Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ir ādas autoimmunoloģiska slimība, kurā imūnsistēmas šūnas noārda olbaltumvielas, kas saista ādu. Tas izraisa plaisu veidošanos uz ādas, kas pēc tam pārvēršas pūslīšos. Ārstēšana notiek, sistemātiski ievadot glikokortikoīdus vai citas zāles, kas nomāc imūnsistēmu.

Kas ir pemphigus foliaceus?

Pacientiem ar pemfigus foliaceus ir ārējas ādas pūtītes un ātri plīstošu pūtīšu simptomi. Blisteru pamatni veido raudoši, kraukšķīgi erozijas, kas lēnām izplešas un var izraisīt vispārēju eritrodermiju.
© artitcom - stock.adobe.com

Cilvēka aizsardzības sistēma patogēnus un citas svešas izcelsmes vielas atzīst par draudiem. Pēc tam, kad imūnsistēma tiek identificēta kā sveša, tā sāk uzbrukumus, lai pēc iespējas ātrāk novērstu jebkādu organisma bīstamību. Šis process tiek traucēts autoimūno slimību gadījumā.

Skarto personu imūnsistēma uzbrūk paša ķermeņa audiem, nevis svešām vielām. Autoimūnas slimības var būt vērstas pret jebkuriem audiem. Ārsts izsauc ādas autoimūnas dermatozes. Plkst Pemphigus foliaceus Tā ir autoimūna dermatoze, kas izraisa epidermas augšējā slāņa pūtītes un var ietekmēt citus zīdītājus, kā arī cilvēkus.

Cilvēka pemphigus foliaceus gadījumā zāles izšķir četras dažādas formas: Papildus sporādiskām Pemphigus foliaceus tips Cazenave tur ir tas, kas galvenokārt atrodams Dienvidamerikā Pemfigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus un Pemfigus eritēma. Tāpat kā lielākajai daļai autoimūno slimību, pemfigus foliaceus pamatā esošo imūno traucējumu cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots.

cēloņi

Pacientiem ar pemfigus foliaceus rodas autoantivielas, kas ir vērstas pret 1. demogleīnu. Šis ir proteīns desmosomās, kas ir izšķirošs keratinocītu šūnu kohēzijai attālākajos ādas slāņos. Ar antigēnu-antivielu reakcijas palīdzību pacienta ķermenis atbrīvo proteolītiskos enzīmus, kas sadala olbaltumvielas.

Kopā ar olbaltumvielām šie fermenti noārda savienojumus starp atsevišķām ādas šūnām. Tā kā ādai trūkst šūnu kohēzijas, keratinocīti noapaļojas. Notiek tā saucamā acantholīze. Tā rezultātā epidermā veidojas plaisas, kas vēlāk veido pūtītes. Desmogleīns 1 kā olbaltumvielas nelielā mērā rodas gļotādās.

Ja tas neizdodas, tā darbību gļotādās kompensē augšējo gļotādas slāņu desmogleīns 3. Sakarā ar to pemphigus foliaceus ietekme ir ierobežota uz ārējo ādu. Vēl nav noskaidrots, kuri faktori galvenokārt ir saistīti ar nepareizu imūnsistēmas programmēšanu. Piemēram, tiek apspriestas primārās cēloņu vīrusu slimības autoimūnām slimībām.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pacientiem ar pemfigus foliaceus ir ārējas ādas pūtītes un ātri plīstošu pūtīšu simptomi. Blisteru pamatni veido raudoši, kraukšķīgi erozijas, kas lēnām izplešas un var izraisīt vispārēju eritrodermiju. Eritrodermija ir apsārtums, kas var ietekmēt visu ādas orgānu vai lielākas ādas daļas.

Pacientu ar pemfigus foliaceus erozijām daudzos gadījumos ir nepatīkama smaka. Blisteros esošo sekrēciju sadala baktērijas, kuru vielmaiņas produkti ir atbildīgi par slikto smaku. Daži pacienti sūdzas arī par ādas niezi vai dedzināšanu. Tā kā niezošās ādas berzē un nesaskrāpē pūtītes, pūslīši bieži nekontrolēti izplatās.

Izkliedējošie burbuļi atgriežas pie pozitīvās Nikolski parādības principa. Vairumā gadījumu pūtītes ietekmē galvu, seju un stumbru. Pūslīši notiek tikai retos gadījumos gļotādās.

Diagnoze un slimības gaita

Pemfigus foliaceus diagnozi veic dermatologs, pamatojoties uz seroloģiju un histopatoloģiju. Nikolsky zīmes var radīt sākotnējas aizdomas. Pacienta ādu aktīvajā stadijā var noņemt, piemēram, ar nelielu tangenciālo spiedienu. Autoantivielas var novērot serumā un starpšūnu telpā.

Vēlākajās slimības stadijās notiek arī paātrināta asiņu sedimentācija. Turklāt mainās asins skaits. Notiek disproteinēmija. Histopatoloģiski acantholītiski pūslīši galvenokārt ietekmē granulosum slāni. Bieži dermā var atrast acantozes, papilomatozes vai leikocītu infiltrācijas pierādījumus.

Runājot par diferenciāldiagnozi, slimība ir jānošķir no discoid sarkanās vilkēdes un seborejas dermatīta. Detalizētas diagnozes gadījumā diagnoze tiek sašaurināta līdz vienai no četrām slimības formām. Tāpat kā visas citas autoimūnas slimības, pemphigus foliaceus raksturo tā individuālais gaita. Tas nozīmē, ka prognozi pacientiem ar šo slimību nevar viegli vispārināt.

Komplikācijas

Pemphigus foliaceus steidzami jāārstē, pretējā gadījumā tas var izraisīt vairāk komplikāciju. Ādas bojājumi, ko izraisa ķermeņa autoimūna reakcija, bez ārstēšanas var izplatīties pa visu ķermeni un izraisīt tā saucamo ģeneralizēto eritrodermiju. Ar ģeneralizētu eritrodermiju visa āda kļūst iekaisusi un apsārtusi.

Slimības procesam raksturīgi siltuma un olbaltumvielu zudumi, ādas šūnu pastiprināta proliferācija un asinsvadu paplašināšanās. Ar īpaši izteiktām ādas reakcijām rodas nopietnas komplikācijas, kas var būt pat dzīvībai bīstamas. Smags šķidruma zudums var izraisīt dzīvībai bīstamu dehidratāciju. Bīstami olbaltumvielu un siltuma zudumi rodas pastiprinātu ādas šūnu veidošanās un plašas ādas zvīņošanās dēļ.

Turklāt asinsvadu paplašināšanās bieži noved pie smagām sirds un asinsvadu slimībām. Pastāvīga burbuļu un šķidrumu veidošanās arī nodrošina baktēriju patogēnus par ideālu pavairošanas vietu. Ja to neārstē, var attīstīties nopietnas infekcijas, kas var būt arī letālas. Tomēr šo risku var pastiprināt, ievadot imūnsupresantus.

Tomēr, tā kā pemphigus foliaceus var ārstēt tikai nomācot imūnsistēmu, ārstēšanas laikā piesardzības nolūkos parasti tiek nozīmētas arī antibiotikas, lai izvairītos no nopietnām infekcijām. Pagaidām nav ārstnieciskas ārstēšanas. Imūnsistēma ir nepārtraukti jāapspiež, tāpēc jāveic profilaktiski pasākumi, lai izvairītos no infekcijas slimībām.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā pemphigus foliaceus pats nedziedē un vairumā gadījumu simptomi pasliktinās, ārsta ārstēšanai ir jēga. Simptomus var ierobežot un mazināt tikai ar medicīnisku palīdzību. Pemfigus foliaceus gadījumā, ja uz ādas veidojas pūslīši, kas viegli neizzūd un rodas ilgā laika posmā, jākonsultējas ar ārstu. Nieze vai smags skartās ādas zonas apsārtums var norādīt arī uz pemfigus foliaceus, un tas jāpārbauda ārstam.

Tā kā skartie bieži sevi skrāpē ar šo slimību, simptomi pasliktinās. Pūslīši parādās uz dažādām ķermeņa daļām un var ievērojami apgrūtināt pacienta dzīvi. Ja rodas šīs sūdzības, nekavējoties sazinieties ar ārstu. Parasti pemphigus foliaceus var diagnosticēt un ārstēt ģimenes ārsts vai dermatologs. Negatīvi neietekmē skartās personas dzīves ilgumu.

Ārstēšana un terapija

Pemfigus foliaceus galvenais cēlonis vēl nav noskaidrots. Šī iemesla dēļ cēloņsakarības terapija ir sarežģīta. Tāpēc slimība tiek uzskatīta par neārstējamu slimību bez cēloņsakarības terapijas iespējām.

Pacienta terapijai ir pieejamas simptomātiskas un atbalstošas ​​ārstēšanas metodes. Būtībā pemfigus foliaceus simptomātiska terapija ir līdzīga pemphigus vulgaris ārstēšanai. Glikokortikoīdus ievada sistēmiski.

Sākumā lielas devas ir piemērotas, lai apturētu slimības procesu. Tiklīdz Nikolsky pazīmes ir negatīvas un ādas defekti sāk dziedēt, tiek norādīta pakāpeniska devas samazināšana. Papildus glikokortikoīdiem pacienti var saņemt arī citus imūnsupresantus.

Nepārtraukta imūnsupresīvā terapija ir tikpat svarīga kā rūpes par ādas bojājumiem. Komplikāciju novēršanai var izmantot antibiotikas. Obligāti jāizvairās no atsevišķu zāļu ātras pārtraukšanas. Šajā kontekstā simptomu atkārtošanās bieži tika dokumentēta.

Perspektīva un prognoze

Hroniska autoimūna slimība pemphigus foliaceus parasti noved pie nāves piecus gadus pēc slimības, ja to neārstē. Lai uzlabotu prognozi, dermatologi bieži izraksta holistisku koksartrozi, imūnsupresantus, plazmas apmaiņu vai imūnglobulīnu. Ārstēšanu, kas varētu izraisīt antivielu titra samazināšanos, parasti veic stacionārā stāvoklī un uzraudzībā, lai neitralizētu visas komplikācijas, kas terapijas laikā var rasties, ieskaitot letālas.

Kopš piecdesmitajiem gadiem kortikosteroīdu lietošana viena gada laikā ir radījusi labākas ilgtermiņa perspektīvas skartajiem pacientiem, lai līdz 80% varētu turpināt dzīvot bez simptomiem vai pat pilnībā atjaunoties ilgtermiņā. Ārstēšanas laikā un pēc tās skarto personu ikdienas aktivitātes bieži tiek ierobežotas, jo viņiem ir jārēķinās ar daudzām stundām prombūtnes no darba, svara zudumu un miega trūkumu. Apmaiņa ar citām skartajām personām, kurām jāiziet viens un tas pats, var palīdzēt viņiem tikt galā ar izmaiņām viņu dzīvē.

Neskatoties uz to, aptuveni 5% gadījumu nāve beidzas sistēmisku infekciju ārstēšanas seku dēļ - retāk pēc bojājumu superinfekcijas - un ārstēšanas trūkuma dēļ. Jo ātrāk tiek diagnosticēta slimība un sākta ārstēšana, jo lielākas ir iespējas, ka skartie varēs dzīvot bez simptomiem.

novēršana

Pagaidām nav pieejami daudzsološi profilaktiski pasākumi pret pemfigus foliaceus. Galvenie autoimūnas slimības izraisītāji vēl nav zināmi. Tikai identificēt un pēc tam izvairīties no izraisītājiem varētu būt preventīvs pasākums.

Pēcaprūpe

Pemphigus foliaceus gadījumā vairumā gadījumu tiešās sekošanas aprūpes iespējas ir stipri ierobežotas. Skartā persona ir atkarīga no ātras un, galvenokārt, no šīs slimības agrīnas diagnostikas un ārstēšanas, lai nerastos turpmākas komplikācijas un nebūtu citu sūdzību.

Ir nepieciešams lietot dažādas zāles. Vienmēr ir jāievēro ārsta norādījumi. Ir svarīgi arī pārliecināties, ka deva ir pareiza un ka tā tiek lietota regulāri, lai pareizi un pastāvīgi mazinātu simptomus.

Lietojot antibiotikas, skartajiem jāņem vērā, ka tos nedrīkst lietot kopā ar alkoholu, lai nesamazinātu to iedarbību. Pemfigus foliaceus gadījumā zāles nedrīkst ātri pārtraukt. Regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi ir nepieciešami arī, lai uzraudzītu pašreizējo slimības stāvokli un savlaicīgi identificētu citus bojājumus.

To var izdarīt pats

Pemphigus foliaceus var mazināt ar kortizonu, kuru ārsts izraksta tablešu vai infūziju veidā. Lietojot kortizonu, pacientiem stingri jāievēro ieteiktās devas. Kortizona apstrāde aizsargā no jauniem iekaisumiem, lai samazinātu ādas erozijas. Ir svarīgi nevajadzīgi nekairināt skartās ādas vietas. Lietojot preparātus, var rasties blakusparādības. Tieši tāpēc pareizajai devai ir tik svarīga loma.

Lai dziedinātu bojāto ādu, pacienti var arī izmantot ziedes vai losjonus. Jums noteikti vajadzētu klausīties ārsta ieteikumu. Rūpīga, pareiza ādas kopšana novērš sekundāru iekaisumu. Ja ir citas ādas problēmas vai autoimūnas slimības, ir svarīgi, lai ārsts par tām zinātu. Tādā veidā viņš var palīdzēt ideāli pielāgot medikamentus.

Lai aizsargātu bojāto ādu, protams, pacientiem nevajadzētu sevi saskrāpēt. Pretējā gadījumā problēma tikai pasliktināsies. Nomierinošie vingrinājumi un laba ķermeņa apzināšanās palīdz apgabaliem dziedēt mierā. Tādā veidā skartie var nedaudz atvieglot dzīvi. Alerģiskiem cilvēkiem jābūt īpaši uzmanīgiem un pēc iespējas jāizvairās no alerģijas izraisītājiem.