Neirulācija

Neirulācija ir neironu caurules veidošanās no ektodermālajām šūnām embrionālās attīstības kontekstā. Centrālās nervu sistēmas individuālās struktūras vēlāk attīstās no neironu caurules. Neirulācijas traucējumos neironu caurules veidošanās ir nepilnīga, kā rezultātā var rasties dažādas nervu sistēmas kroplības.

Kāda ir neirulācija?

Embrionālās attīstības sākumā cilvēka embrijs diferencējas dažādos šūnu slāņos. Šos šūnu slāņus sauc par dīgļlapām un rodas gastrifikācijas laikā. Cilvēki ir triploblastiski, un tāpēc tiem ir trīs dīgļlapas: iekšējā endoderma, centrālā mezoderma un ārējā ektoderma. Dīgļlapas ir ieprogrammētas, lai attīstītu noteiktus audus.

Centrālās nervu sistēmas attīstība sākas mugurkaulniekiem ar tā saucamās neironu caurules veidošanos. Šī ir embriju audu struktūra, kas veidojas no neironu kroku tuvošanās un saplūšanas, sākot ar 19. embrija attīstības dienu. Šis process ir pazīstams kā neirulācija un atbilst nervu ektodermas locīšanai no ārējās ektodermas primārās struktūras. Neirācija notiek signālvielu ietekmē. Šīs kurjera vielas nāk no aksiālās mezodermas šūnām.

Funkcija un uzdevums

primārā neirulācija darbojas fāzēs. Sākumā nervu plāksne ir norobežota uz ektodermas virsmas. Šo procesu laikā rostralālas ektodermas laukums pirmatnējās mutes priekšā un primitīvā josla sabiezē līdz zoles formai. Nākamajā fāzē neironu plākšņu malas iespiežas neironu bulges un izveido depresiju pa vidu, ko sauc par neironu gropi. Vidējās līnijas šūnas piestiprinās pie notokora un veido neironu rievas dziļāko punktu.

Nākamās fāzes laikā neironu bulges veido neironu krokas. Šīs krokas satiekas vidū un caur saplūšanu aizver neironu gropi. Tādējādi neironu caurule kļūst par bijušo neironu kanālu. Neironu kroku saplūšana notiek, pamatojoties uz šūnu membrānu (N-) kadherīna molekulām.

Nākamajā neirulācijas fāzē neiroektoderma atdalās no ārējā dīgļa slāņa. Atlikušais ektoderms aug kopā, veidojot virsmas ektodermu, un migrē embrija iekšpusē. Neironu plāksnes bijušās malas šūnas veido tā saucamās neironu grēdas abās neironu caurules pusēs.

Neironu caurule ir centrālās nervu sistēmas izcelsme. Tas salocās ap 25. attīstības dienu. Pirms aizmugures atveres aizveras struktūras priekšējā atvere, kas ļauj smadzenēm attīstīties neirālās caurules priekšējā daļā. Sekcijas, kas atrodas tālāk aizmugurē, veido muguras smadzenes.

Neirulāciju ierosina kurjers vielas, kas nāk no notochord. Olbaltumvielu faktori, piemēram, noggin un follistatin, kavē virsmas epitēlija tālāku attīstību un ļauj nervu audiem piekļūt attīstības gēniem. Kopā ar izaugsmes faktoriem tie ir iesaistīti struktūru reģionālajā diferenciācijā. Vidējā neirālplāksnē ektodermas šūnas selektīvi noenkurojas pie notohora. Vispirms tie atrodas mediālajā līnijā, vēlāk saplūst divos dorsolaterālos veidojumos un tādējādi veido galvenos veidošanās procesa punktus. Šūnu formas izmaiņas var panākt, precīzi koordinējot citoskeletālo daļu pārkārtojumus. Saskaņojot ar šūnu tīkla augšanas procesiem, tiek panākta noteiktu struktūru izliekšanās vai savilkšanās. Fiksētie pagrieziena punkti atbalsta veidā nodrošina koordinētu augšanu un tādējādi precīzi veido neironu caurulīti.

Laikā sekundārā neirulācija Šūnas vadā veidojas ar šķidrumu pildīti dobumi, kas apvienojas, veidojot cauruļveida struktūru. Konstrukcija ir savienota ar struktūras lūmenu un piepildīta ar neiroepitēliju. Otrajā embrija mēnesī ar nervu caurulīti tiek savienota plēves sadaļa, kas sastāv no mezodermālajām šūnām un attīstās muguras smadzeņu astes daļā. Šī sekundārā neirulācija tiek uzsākta cilvēkiem, bet tā turpina veidot norādīto astes struktūru.

Slimības un kaites

Nepilnīgas vai nepilnīgas neirulācijas rezultātā rodas centrālās nervu sistēmas kroplības. Neirulācijas traucējumus sauc arī par disrafijām, un dažādas apakšformas tiek nošķirtas atkarībā no laika, kurā tās rodas. Liela disrafu grupa ar dažādām izpausmēm ir neironu caurules atslāņošanās traucējumi. Ja trešajā un ceturtajā grūtniecības nedēļā iestājas neirulācijas traucējumi, rodas nervu sistēmas distrofiskas kroplības. Šādas kroplības rodas neironu caurules slēgšanas traucējumu dēļ un var izpausties, piemēram, plaisas veidošanās galvaskausā ar meningeālajiem un smadzeņu defektiem.

Craniorachischisis totalis, iespējams, ir visizteiktākā neirulācijas traucējumu forma, un smadzenes un muguras smadzenes pakļauj amnija šķidrumam. Neironu audu vietā ir saistaudu veidojumi. Anencefalija ir nedaudz maigāka kroplība. Šajos traucējumos trūkst galvaskausa, bet parasti atrodas smadzeņu stumbrs un smadzenītes. Tomēr šīs vieglākās formas bērni pirmos mēnešus reti izdzīvo.

Viduslīnijas defekti ir arī neirulācijas traucējumi un ir saistīti ar smadzeņu kroplībām vai sekundāriem smadzeņu bojājumiem. Šāda veida slimību piemērs ir Mekela-Grūbera sindroms. Neirulācijas traucējumi ir viena no visbiežāk sastopamajām jomām muguras smadzenēs. Spina bifida occulta ir labākais šādas izpausmes piemērs, kam bieži nav simptomu. Spina bifida cystica ietekmē arī mugurkaulu un ir saistīta ar paralīzi un jutīguma traucējumiem. Šajā kontekstā atvērta forma atšķiras no ādas. Citas kroplības, kuru pamatā ir neirulācijas traucējumi, ir syringomyelia un diplomyelia.