Nepilngadīgo ksantogranuloma

nepilngadīgo ksantogranuloma Lielākoties skar bērnus, kas jaunāki par vienu gadu, un bieži vien patstāvīgi izlemj vai izzūd. Tas ir dzelteni oranžs plankums vai labdabīgs puslodes audzējs. Kamēr ksantgranuloma neatrodas acī, nepieciešama medicīniska ārstēšana tikai ļoti retos gadījumos.

Kas ir nepilngadīgo ksantogranuloma?

A nepilngadīgo ksantogranuloma (JXG) ir labdabīga, ne Langerhans šūnu histiocitoze, kas galvenokārt rodas zīdaiņiem un maziem bērniem līdz divu gadu vecumam. Tā ir lipīdu piekrautu makrofāgu kolekcija. Pat dzimšanas laikā var parādīties gludi, kupola formas mezgliņi un papulas ar raksturīgu dzelteni oranžu krāsu.

Tas visbiežāk rodas ap 2 gadu vecumu. Retāk sastopama vecākiem bērniem un vēl retāk pieaugušajiem. Labdabīgs nozīmē labdabīgs un nav agresīvs. Atsevišķos gadījumos var būt iesaistīti citi orgāni. Tie ietver acis, liesu, aknas, plaušas un centrālo nervu sistēmu, bet tas ir salīdzinoši reti. Tiek saukta arī nepilngadīgo ksantogranuloma Ne X histiocitoze, Ksantogranulomas nepilngadīgais vai Nevoxanthoid endotelioma izraudzīts.

cēloņi

Par ksantogranulomu cēloņiem precīzi nekas nav zināms. Iespējams, ka ģenētiskā dispozīcija ir šo ādas izmaiņu attīstības pamatā. Jebkurā gadījumā tā ir histiocītu un dendritisko šūnu pārprodukcija, kas atkarībā no atrašanās vietas uzkrājas un izraisa dažādus simptomus.

Simptomi, kaites un pazīmes

JXG lielākoties raksturo vientuļi dzelteni oranži mezgliņi vai paceltas papulas diametrā no 0,5 līdz 2 centimetriem. Tās sākumā var parādīties arī sarkanīgas. Tie galvenokārt ir redzami galvas apvidū, uz kakla vai ķermeņa augšdaļas un uz ekstremitāšu pagarinātājiem un ir salīdzinoši nekaitīgi.

Tomēr, ja tie rodas uz acīm vai tuvu tām un, iespējams, pat vairākas, t.i., vairākas reizes, jākonsultējas ar oftalmologu. Ar oftalmoloģisko izmeklēšanu jānoskaidro redzes risks. Retos gadījumos nepilngadīgo ksantogranuloma var izdalīties citos orgānos. Tam ir vairākas iespējas. Papildus iepriekšminētajam tie novēroti arī nierēs, kaulos, muskuļu audos, virsnieru dziedzeros, sēkliniekos (sēkliniekos) balsenē (vēja pīpē), zarnās un perikardā (sirds muskulī).

Diagnoze un slimības gaita

Bieži vien pietiek ar vizuālu diagnozi, lai identificētu raksturīgās ādas pazīmes. Mūsdienu izmeklēšanas aprīkojums un augstas izšķirtspējas mikroskopi ļauj jaunākiem pacientiem izmantot diagnostikas metodes, kas ir saudzīgākas nekā pirms dažiem gadiem. Zīdaiņiem, kurus ietekmē dzimšanas laikā un līdz pirmajiem sešiem dzīves mēnešiem, ir vairāk iespējamu vairāku bojājumu rašanās.

Tiek pieņemts, ka biežums ir desmit procenti dzimušo, un ir zīmīgi, ka biežāk cieš vīrieši. Neskaidros gadījumos jāizslēdz Langerhansa histiocitoze, 1. tipa neirofibromatozes un nepilngadīgo mielomonocītu leikēmija. Šīs ir visbiežākās bīstamās slimības, kuras JXG var sajaukt.

Papildu diferenciāldiagnozes ir: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-sindroms, Keloid rēta, nātrenes nātrene, histiocitoma, fibromatoze, digitālā, zīdaiņa, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum un eruptivum. Parasti zīdaiņiem un maziem bērniem audu paraugus neņem, ja vien tas nav absolūti nepieciešams, jo juvenīlā ksanthogranuloma parasti izzūd pati līdz sešu gadu vecumam.

Visbiežākā ekstrakutānas parādīšanās vieta ir acīs ar plakstiņu un varavīksneni. Apmēram pusei no šiem mazajiem pacientiem ir ādas bojājumi, padarot juvenilu ksanthogranulomatozi par visizplatītāko spontānas hipēmijas cēloni varavīksnenes un ciliāru ķermenī.

Tas nozīmē sarkano asins šūnu uzkrāšanos acs priekšējā zonā, kā tas notiek neass traumas gadījumā, piemēram, boksā. Skartiem bērniem tas noved pie sekundāras glaukomas un vēlāk, bieži, pat akluma. Tādēļ ārstēšana ir liels izaicinājums ikvienam oftalmologam.

Ja slimība rodas pieaugušajiem, diagnoze ir sarežģīta un tiek pieņemts liels skaits neziņotu gadījumu. Turklāt spontāna dziedināšana vairs nenotiek, tāpat kā lielākajai daļai bērnu. Atkarībā no atrašanās vietas rodas visdažādākie simptomi, ko var attiecināt arī uz daudzām citām slimībām. Tādēļ šīs diagnozes, iespējams, ir nejaušākas, atklājot citas slimības.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu šis nosacījums neprasa īpašu ārstēšanu. Vairumā gadījumu traips vai labdabīgs audzējs pats no sevis izzudīs, tāpēc vairs nav nekādu komplikāciju vai simptomu. Kā likums, bērnā ir redzams mazs vienreizējs. Tomēr, ja slimība ir tieši uz acs vai acs tuvumā, jākonsultējas ar oftalmologu.

Šajā gadījumā vienreizējs var ietekmēt pacienta redzi un tādējādi samazināt pacienta dzīves kvalitāti. Slimība var rasties arī citos iekšējos orgānos un izraisīt tur sūdzības vai komplikācijas. Turpmākā gaita galvenokārt ir atkarīga no pacienta skartā reģiona. Vairumā gadījumu šīs slimības ārstēšana nav nepieciešama.

Simptomi parasti izzūd paši bez īpašām komplikācijām. Tas neierobežo pacienta dzīves ilgumu. Turklāt audzēju var ierobežot arī ar staru vai ķīmijterapijas palīdzību. Turpmākas komplikācijas vairs nav. Dažos gadījumos ir nepieciešams arī psiholoģisks atbalsts vecākiem vai radiniekiem.

Kad jāiet pie ārsta?

Parasti nepilngadīgo ksantogranulomai nav nepieciešama ārsta vizīte. Ādas patoloģijas parādās jaundzimušajiem un zīdaiņiem. Spontāna sadzīšana notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā bez turpmākām sekām. Lai aizsargātu un nomierinātu vecākus, var veikt ārsta vizīti. Bieži vien akušiera informācija ir pietiekama, izmantojot vizuālu kontaktu. Tā kā jaundzimušā parastās pārbaudes tiek veiktas pirmajos dzīves mēnešos, šādās ārstēšanas procedūrās ārsts parasti pievēršas un noskaidro ādas izmaiņas.

Retos gadījumos granuloma attīstās ķermeņa daļās, kurām nepieciešama medicīniska iejaukšanās. Ja acs tuvumā attīstās ādas sejas izmaiņas, tas var izraisīt redzes traucējumus. Ja reģionā, kas atrodas ap plakstiņiem, tiek novērota ādas krāsa vai jaunu audu veidošanās papeļu formā, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir redzes risks, ir ieteicama medicīniska ārstēšana. Izņēmuma gadījumos granulomas var piesaistīties dažādiem ķermeņa iekšējiem orgāniem.

Tādēļ patoloģiskas gremošanas vai zīdaiņa apetītes samazināšanās gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Ja vēdera un nieru rajonā ir ievērojams svara zudums, caureja, aizcietējumi vai sāpes, ieteicams ārsts.

Ārstēšana un terapija

Zīdaiņiem un maziem bērniem nav speciālas terapijas, un tā parasti nav piemērota, jo nepilngadīgas ksantogranulomas bieži izzūd pašas. Tomēr, ja tie atrodas tuvu acīm, augšanas apturēšanai var izmantot ļoti mazu devu starojumu.

Ādas JXG ir dažādas iespējas atkarībā no atrašanās vietas. Ķīmijterapiju, kas līdzīga histiocitozes X terapijai, var izmantot lielākiem uzkrāšanās gadījumiem vēderā un orgānos, kā arī nervu sistēmā. Ādas JXG ir viena no retajām slimībām, kurai gandrīz nav pieejami pētniecības līdzekļi. Tāpēc joprojām nav standarta terapijas, ko varētu izmantot atsevišķos gadījumos.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Nepilngadīgo ksantogranulomai ir labvēlīga prognoze gandrīz visiem pacientiem. Vairumā gadījumu notiek spontāna dziedināšana. Ādas izskata izmaiņas nerada papildu draudus attiecīgās personas veselībai.Ārstēšana vai medicīnas darbinieka iejaukšanās reti ir nepieciešama. Granulomas galvenokārt rodas bērniem un izzūd dažu dienu, nedēļu vai mēnešu laikā.

Ja ādas izmaiņas nav saskrāpētas un ir izveidojušās atvērtas brūces, tām nav slimības vērtības. Ja ir atvērtas brūces, pastāv asins saindēšanās risks. Brūces var būt piesārņotas, un mikrobi var nokļūt organismā caur ieejas punktiem. Paredzams prognozes pasliktināšanās, jo sepse var būt letāla. Turklāt var rasties sekundāras slimības.

Ja granulomas attīstās acs tuvumā, pasliktinās arī citādi labvēlīgā prognoze. Šajā brīdī uz ķermeņa tie var izraisīt redzes traucējumus. Lai izvairītos no komplikācijām un bojājumu noņemšanas, nepieciešama medicīniskā aprūpe. Ja ārstēšanu turpina bez turpmākiem starpgadījumiem, pacientu var arī atbrīvot no ārstēšanas īsā laikā pēc atveseļošanās. Tālākā kursā ir iespējams recidīvs, īpaši bērnībā. Šajos gadījumos saglabājas labvēlīga prognoze.

novēršana

Nepilngadīgo ksantogranulomu nevar novērst, un darbības mehānismi un veids, kā tā notiek, vēl nav pilnībā izprotami. Histiocitozes asociācija cieši sadarbojas ar starptautisku ārstu grupu, lai sekmētu pētījumus šajā jomā un dotu šiem retajiem pacientiem iespēju izārstēties nākotnē.

Pēcaprūpe

Daudzos gadījumos tiem, kas cieš no šīs slimības, nav pieejami īpaši uzraudzības pasākumi. Pirmkārt, svarīga ir ļoti ātra diagnoze ar sekojošu ārstēšanu, lai attiecīgās personas dzīvē nerastos turpmākas komplikācijas. Dažos gadījumos šis audzējs pats par sevi var izzust, bet slimība joprojām jāpārbauda ārstam.

Ja slimība pati par sevi izzūd, nav nepieciešama vai iespējama īpaša turpmāka aprūpe. Tomēr skartajiem pacientiem regulāri jāveic dažādi izmeklējumi un kontrole, lai agrīnā stadijā identificētu un ārstētu citus audzējus vai citas sūdzības. Tā kā slimība galvenokārt rodas bērniem, viņiem attiecīgi jāatbalsta viņu vecāki un citi radinieki.

Šeit ļoti svarīgas ir arī intensīvas un mīlošas diskusijas, jo tas galvenokārt novērš depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus. Vecākiem arī jārūpējas, lai bērni nesaskrāptu izmaiņas uz ādas. Tikai dažos gadījumos šī slimība ierobežo skartās personas dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Pacientiem ar nepilngadīgo ksantogranulomu ir ārkārtīgi svarīgi uzmanīgi novērot izmaiņas, kas saistītas ar slimību, un nekavējoties apmeklēt ārstējošo ārstu, ja granuloma ir palielināta vai kā citādi. Turklāt vecākiem ieteicams veikt skarto bērnu regulārās profilaktiskās pārbaudēs, lai savlaicīgi reģistrētu izmaiņas un sāktu atbilstošu terapiju.

Daudzos gadījumos nepilngadīgo ksantogranuloma jauniešiem izzūd pati par sevi un nav nepieciešama medicīniska ārstēšana. Tad pacienti un aizbildņi tikai atbalsta slimības gaitu, rūpējoties, lai nekairinātu juvenīlo ksantogranulomu. Kairinājumi ir iespējami, piemēram, kosmētikas vai ievainojumu dēļ, ko personīgās higiēnas laikā rada drēbju berzēšana vai roku kustības. Tādēļ pacienti ir īpaši modri un uzmanīgi šādu darbību laikā, lai neizraisītu negatīvas izmaiņas.

Ārstēšana ir nepieciešama, ja granuloma atrodas tuvu acij un draud pasliktināt redzes funkciju. Šādos gadījumos oftalmologu un citu speciālistu aprūpe ir nepieciešama, lai noņemtu nepilngadīgo ksantogranulomu un tādējādi savlaicīgi novērstu komplikācijas.