Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma

Pie Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma tas ir labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs. Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma attīstās rīkles jumta rajonā. Vairumā gadījumu zēnus pēc desmit gadu vecuma ietekmē nepilngadīgo nazofarneksa fibroīdi. Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma ir viena no angiofibromām, un tādējādi tā ir fibroma ar daudziem traukiem.

Kas ir nepilngadīgais nazofarneks?

Dažreiz pacienti cieš no vadītspējīgas dzirdes zuduma nepilngadīgo nazofarneksa fibromas dēļ. Citi klasiski audzēja simptomi ir galvassāpes un bieža deguna asiņošana.
© pix4U - stock.adobe.com

Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma ir arī starp sinonīmiem nosaukumiem Bazālā fibroda un Nepilngadīgo angiofibroma zināms. No histoloģiskā viedokļa nepilngadīgo nazofarneksa fibroma ir labdabīgs audzējs. Sakarā ar agresīvo augšanas izturēšanos, nepilngadīgo nazofarneksa fibroma no klīniskā viedokļa ir viens no ļaundabīgajiem audzējiem.

Tas notiek tāpēc, ka nepilngadīgo nazofarneksa fibroma augšanas laikā izspiež un iznīcina struktūras paranasālas blakusdobumos, degunā, orbītā un pterygopalatine fossa. Pamatā nepilngadīgo nazofarneksa fibroma atrodas uz rīkles jumta vai nazofarneksa sānu zonā. Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma vīriešiem rodas biežāk bērnībā. Ļaundabīgais audzējs ir īpaši redzams zēniem, kas vecāki par desmit gadiem.

cēloņi

Nepilngadīgo nazofarneksa fibromas patoģenēzes cēloņi un procesi vēl nav detalizēti izpētīti. No vienas puses, ģenētiskos faktorus var apsvērt mazuļu nazofarneksa fibromas attīstībā. No otras puses, nepilngadīgo nazofarneksa fibroma var rasties no ārējas ietekmes uz skartajiem cilvēkiem. Nav arī precīzi zināms, kāpēc nepilngadīgo nazofarneksa fibroma biežāk rodas vīriešiem noteiktā vecuma grupā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma galvenokārt ir labdabīgs audzējs, jo tas neveido metastāzes. Tomēr tā augšanas izturēšanās iznīcina citas struktūras deguna un rīkles rajonā, tā ka no klīniskā viedokļa mazuļu nazofarneksa fibroma parasti ir viens no ļaundabīgajiem audzējiem. Nepilngadīgo nazofarneksa fibromā ir daudz trauku, un tā veidojas no saistaudiem.

Parasti nepilngadīgo nazofarneksa fibroma rodas no fibrocartilago basilaris un arteria sphenopalatina. Audzējs īpaši atrodas uz rīkles jumta vai nazofarneksa sānu zonas. Nepilngadīgais nazofarneks izplatās galvenokārt lokāli un parāda salīdzinoši agresīvu augšanas izturēšanos.

Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma izspiež citas struktūras šajā apgabalā un arvien vairāk izplatās galvaskausa, deguna un paranasālo deguna blakusdobumu, kavernozu sinusu un pterygopalatine fossa pamatnes virzienā. Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma izraisa daudzus dažāda smaguma simptomus, galvenokārt bērniem. Piemēram, nepilngadīgo nazofarneksa fibroma sākotnēji ietekmē elpošanu caur degunu.

Turklāt nepilngadīgo nazofarneksa fibroma izraisa strutainu rinītu un rinofonijas klauzulu. Vairumā gadījumu nepilngadīgo nazofarneksa fibroma arī traucē cauruļu darbību. Dažreiz pacienti cieš no vadītspējīgas dzirdes zuduma nepilngadīgo nazofarneksa fibromas dēļ. Citi klasiski audzēja simptomi ir galvassāpes un bieža deguna asiņošana.

Ja galvaskausa pamatne ir iefiltrēta, smadzeņu pirmie seši nervi var neizdoties. Ja nepilngadīgais nazofarneks netraucēti izplatās, sejas galvaskausa apvidū dažreiz veidojas izspiešanās. Ar nepilngadīgo nazofarneksa fibromu pastāv būtisks risks, ka pacients asiņos līdz nāvei. Audzēja trauki ātri plīst, izraisot asiņošanu no deguna un iekšēju asiņošanu.

Diagnoze un slimības gaita

Nepilngadīgo nazofarneksa diagnozi veic, piemēram, ENT ārsts. Sākotnējās anamnēzes laikā speciālists kopā ar pacientu un, ja nepieciešams, ar likumīgo aizbildni pārrunā simptomus, pirmo sūdzību rašanos un iespējamos ietekmējošos faktorus, kas veicināja nepilngadīgo nazofarneksa fibromas attīstību.

Klīniskajā pārbaudē izmanto aizmugurējo rinoskopiju. Nepilngadīgo nazofarneksa fibroma parādās kā sīpolu audzējs ar pelēcīgi sarkanu krāsu un gludu virsmas struktūru. Turklāt ir redzami neskaitāmie trauki nepilngadīgo nazofarneksa fibromas virsmā, kā arī skrējienu veidošanās nazofarneksā un čokos.

Turklāt speciālists izmanto attēlveidošanas metodes, piemēram, MRI skenēšanu, lai precīzi noteiktu nepilngadīgo nazofarneksa fibromas atrašanās vietu un apmēru. Biopsija parasti netiek veikta, jo tas palielina asiņošanas risku no nepilngadīgo nazofarneksa ievainojumiem. Dažreiz ārsts izmantos angiogrāfiju, lai iegūtu vairāk informācijas par nepilngadīgo nazofarneksa fibromu.

Nepilngadīgo nazofarneksa fibromas diferenciāldiagnozē ir jāizslēdz iespējamā rīkles mandeles hiperplāzija. Jāņem vērā arī koriālais polips un nazofarneksa cista.

Komplikācijas

Nazofarneks var izraisīt dažādas sūdzības. Tie ir ļoti atkarīgi no audzēja izplatīšanās. Tomēr vairumā gadījumu tas izraisa deguna un rīkles bojājumus. Lielākajai daļai pacientu ir traucēta elpošana.

Tas var izraisīt arī elpas trūkumu, kas ir saistīts ar panikas lēkmi. Arī elpošanas grūtības bieži izraisa nogurumu vai nespēku. Turklāt var attīstīties dzirde, kas var ievērojami apgrūtināt pacienta ikdienas dzīvi.

Skartās personas bieži cieš arī no deguna asiņošanas un smagām galvassāpēm. Tas var izraisīt koncentrācijas un koordinācijas ierobežojumus un tādējādi kopumā negatīvi ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti. Nazofarneksa fibromas ārstēšana neizraisa papildu sūdzības vai komplikācijas.

To var noņemt ar operācijas vai staru terapijas palīdzību. Pēc izņemšanas pacienta dzīves ilgums parasti nesamazinās. Arī jaunu audzēju veidošanās ir relatīvi maz ticama. Tomēr skartā persona joprojām ir atkarīga no regulārām pārbaudēm.

Kad jāiet pie ārsta?

Satraucoša ir apgrūtināta elpošana vai elpošanas traucējumi. Ja nav saaukstēšanās, ja ir traucēta skābekļa padeve caur degunu, jākonsultējas ar ārstu. Pretējā gadījumā ķermenis netiks apgādāts ar pietiekami daudz skābekļa un var izraisīt turpmākas slimības. Ja kaklā vai deguna aizmugurē ir sasprindzinājums, ieteicams veikt pārbaudi. Ja rodas dzirdes vai līdzsvara traucējumi, konsultējieties ar ārstu. Ja galvas priekšējā daļā ir spiediena sajūta, galvassāpes vai ausu sāpes, jākonsultējas ar ārstu.

Ja attiecīgā persona cieš no biežas un nekontrolētas deguna asiņošanas, žokļa vai zobu diskomforta, diskomforta noskaidrošanai ir nepieciešama vizīte pie ārsta. Ja simptomi saglabājas vairākas nedēļas vai mēnešus, jākonsultējas ar ārstu. Ja sūdzību skaits palielinās, ir nepieciešama tūlītēja rīcība. Ja tiek uztverta sejas deformācija, nepilngadīgo nazofarneksa fibroma jau ir ievērojami paplašinājusies. Šajos gadījumos pēc iespējas ātrāk jāuzsāk medicīniskā pārbaude, jo ļaundabīgas slimības gaitas gadījumā var rasties nopietnas komplikācijas. Ja ir maņu traucējumi, nejutīgums vai paaugstināta jutība pret tausti, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja rodas grūtības gulēt, krākšana vai esat atteicies ēst, jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Dažiem pacientiem nepilngadīgo nazofarneksa fibroma spontāni izzūd pēc tam, kad skartā persona ir pabeigusi pubertāles fāzi. Tomēr simptomu dēļ audzējs parasti tiek ķirurģiski noņemts. Ar endoskopijas palīdzību ārsts no deguna noņem mazāka izmēra nazofarneksa fibroīdus caur degunu.

Lielākiem mazuļu nazofarneksa fibroīdiem nepieciešama sarežģīta ķirurģiska procedūra, kas ietver transfaciālu ekstirpāciju un audzēja noņemšanu caur perorālo vestibilu. Dažos gadījumos ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama, tāpēc mazuļu nazofarneksa fibroīdu apkarošanai tiek izmantota staru terapija. Tās mērķis ir samazināt mazuļu nazofarneksa fibromas lielumu. Parasti nepilngadīgo nazofarneksa fibroīdi bieži atkārtojas pat pēc veiksmīgas izņemšanas. Tomēr tā iespējamība samazinās līdz ar 25. dzīves gada beigām.

Perspektīva un prognoze

Nepilngadīgo nazofarneksa fibromas prognoze lielā mērā ir atkarīga no audzēja labdabīgā vai ļaundabīgā rakstura. Lai arī tā ir audzēja slimība, kas organismā neveido metastāzes, ļaundabīga augšanas gadījumā ir sagaidāmi nopietni traucējumi un sekas. Ja to neārstē, audzējs noved pie priekšlaicīgas nāves. Simptomi, piemēram, galvassāpes vai deguna asiņošana, palielinās un noved pie dzīves kvalitātes pazemināšanās. Turklāt ir gaidāmi atmiņas un koncentrācijas ierobežojumi. Ja tiek lūgta medicīniska ārstēšana, iespējamo terapiju nosaka atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas.

Slimu audu ķirurģiska noņemšana var izraisīt komplikācijas un risku. Tas pasliktina prognozi. Ja iejaukšanos veic bez turpmākiem traucējumiem, vairumā gadījumu atveseļošanās notiek. Pēc audzēja noņemšanas esošie simptomi mazinās. Radiācijas terapiju dažiem pacientiem izmanto pirms operācijas. Šeit rodas neskaitāmas blakusparādības, kas vēl vairāk pasliktina dzīves kvalitāti. Tomēr ilgtermiņā staru terapija piedāvā pilnīgu audzēja noņemšanu.Radiācija pēc starojuma ir atkarīga no individuālajām vajadzībām, atkarībā no audzēja lieluma un tā turpmākajām augšanas īpašībām.

novēršana

Nepilngadīgo nazofarneksa fibromu vēl nevar efektīvi novērst, jo audzēja attīstības cēloņi joprojām lielākoties nav skaidri.

Pēcaprūpe

Vairumā šīs slimības gadījumu nav tiešu pēcpārbaudes pasākumu, kas būtu pieejami skartajiem. Pirmkārt un galvenokārt, ātri jākonsultējas ar ārstu, un, pats galvenais, agrīnā stadijā, lai nerastos turpmākas komplikācijas un audzējs neturpinātu izplatīties. Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāka parasti ir tālāka slimības gaita, lai skartajai personai būtu jāredz ārsts pie pirmajiem simptomiem un pazīmēm.

Pati ārstēšana notiek ķirurģiskas procedūras veidā. Pēc šīs procedūras skartajai personai vajadzētu atpūsties un atpūsties. Jāizvairās no izspiešanas vai fiziskām un stresa izraisītām darbībām, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni. Mutes dobums ir arī īpaši labi jāaizsargā, lai nerastos infekcijas vai iekaisumi.

Pat pēc audzēja veiksmīgas noņemšanas ir jāveic regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi, lai agrīnā stadijā varētu atklāt un noņemt turpmākus audzējus. Ja audzējs tiek atklāts novēloti, šī slimība var mazināt skartās personas dzīves ilgumu. Tomēr vispārīgu prognozi par tālāko slimības gaitu nevar izteikt.

To var izdarīt pats

Pirmkārt, pacientiem ar mazuļu nazofarneksu ir ļoti svarīgi, lai ārsts ātri diagnosticētu slimību. Savlaicīga nepilngadīgo nazofarneksa fibromas noteikšana palielina iespēju, ka slimību var veiksmīgi ārstēt, un tādējādi arī palielina skartās personas izdzīvošanas līmeni. Lai aktīvi veicinātu terapijas panākumus, pacienti ierodas uz visām nepieciešamajām izmeklējumu iecelšanām un vienmēr seko ārstu norādījumiem, īpaši pirms un pēc ķirurģiskas iejaukšanās.

Daudzos gadījumos ārsti ķirurģiskas procedūras laikā noņem mazuļu nazofarneksa fibromu, kas mainās atkarībā no fibromas lieluma. Šī operācija bieži tiek saistīta ar pacienta stacionāro uzturēšanos slimnīcā. Ietekmētās personas ievēro māsu personāla noteikumus, piemēram, par gultas režīmu un savlaicīgu zāļu lietošanu.

Smagos gadījumos operācijas nav iespējamas, tāpēc nepieciešama staru terapija. Pacienti smagi strādā, lai stiprinātu fizisko aizsardzību un izvairītos no infekcijām. Kopumā ar nepilngadīgo nazofarneksa fibromu ir svarīgi, lai pacients regulāri pārbaudītu medicīnisko uzraudzību pat pēc veiksmīgas fibromas ķirurģiskas noņemšanas, lai ātri identificētu atkārtošanos. Tas nozīmē, ka turpmākās fibromas var noņemt agrīnā stadijā.