Kelēna-Gellerstedta sindroms

Kelēna-Gellerstedta sindroms ir plaušu slimība, kuru uzskata par klasificētu kā autoimūnu slimību un izraisa epizodisku vai hronisku asiņošanu plaušu audos. Fibroze bieži attīstās no asiņošanas. Pašlaik šai retajai slimībai nav pieejama cēloņsakarības ārstēšana.

Kas ir Celēna-Gellerstedta sindroms?

Kellen-Gellerstedta sindroms ir reta plaušu slimība, kas parādās kā asiņošana plaušu alveolu strukturālajos elementos. Slimība arī idiopātiska plaušu hemosideroze sauca un izpaužas līdz trešajai dzīves desmitgadei. Sievietes un vīrieši tiek skarti vienādi bieži. Tā kā slimība tās retuma dēļ nav pietiekami izpētīta, tās cēloņi nav pilnībā noskaidroti, un cēloņsakarības terapijas nav.

Asiņošana parasti ir izkliedēta. Slimību bieži sajauc ar vaskulītu vai kolagenozi, jo abas slimības rada līdzīgu vispārējo ainu. Celēna-Gellerstedta sindroms parasti ir epizodisks un recidivējošs pieaugušajiem. Sūdzībām nav jābūt pastāvīgām, bet tām jāpazūd un pēc laika jāatgriežas. Bērniem tika novērotas hroniskas formas.

cēloņi

Celenas-Gellerstedta sindroma cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Tā kā ir novērota ģenētiska uzkrāšanās, medicīna līdz šim ir pieņēmusi ģenētisku stāvokli, kas kopā ar infekcijām vai citām vides ietekmēm, iespējams, izraisa slimības uzliesmojumu. Inhalācijas izraisītas ieelpošanas traumas un infekcija ar noteiktiem vīrusiem ir vides faktori, kas bieži vien ir saistīti ar slimības sākšanos.

Ir iespējama arī saistība ar celiakiju. Īpaši bērni ar šo slimību bieži cieš no govs piena nepanesamības, kas ir interesants novērojums, īpaši kombinācijā ar celiakiju. Šīs retās slimības izcelsme nav skaidra. Asiņošanu plaušās, iespējams, izraisa autoimūni procesi pret paša organisma audiem.

Simptomi, kaites un pazīmes

Akūtu epizožu laikā Kellena-Gellerstedta sindroms izpaužas kā ierobežojoši ventilācijas traucējumi, kas parasti rodas kopā ar globālo elpošanas mazspēju ar paradoksāli paaugstinātu oglekļa monoksīda pārneses faktoru. Rodas tādi simptomi kā hroniski neproduktīvs klepus. Pacientus bieži ietekmē arī elpas trūkums, kas galvenokārt rodas fiziskas slodzes laikā. Turklāt skartie ir viegli noguruši, un viņu āda ir manāmi bāla. Tikai retos gadījumos pacienti klepo asinis.

Neskatoties uz to, slimība vienmēr bojā asinsvadus plaušu alveolās un tādējādi izraisa atkārtotus asiņojumus plaušu audos, kuru apmērs katrā gadījumā ir atšķirīgs. Tā kā asiņošanas rezultātā hemosiderīns asiņošanas dēļ nogulsnējas plaušu audos, plaušas tiek neatgriezeniski bojātas ar katru asiņošanu. Reaģējot uz bojājumiem, plaušās tiek ražots arvien vairāk saistaudu. Plaušu fibroze ir šo procesu galīgās sekas.

Diagnostika un kurss

Saskaņā ar anamnēzi klīniskie izmeklējumi veido diagnostisko pamatu Kelēna-Gellerstedta sindromam. Akūtās slimības epizodēs ārsts auskulācijas laikā dzird grabēšanu līdz iedvesmas beigām. Ar plaušu funkcijas pārbaudi ierobežojošus ventilācijas traucējumus var novērot akūtās fāzēs. Krūškurvis tiek rentgenstūris, lai apstiprinātu diagnozi, un akūtās stadijās tiek parādīta difūza kondensācija plaušu parenhīmā un plaušu hili.

Retikulārs zīmējums ir palielināts. Asins analīze bieži atklāj dzelzs deficīta anēmiju. Zinātniskie autori līdz šim nav vienisprātis par prognozi. Kaut arī daži runā par diezgan labvēlīgu prognozi un reti sagaida nāvi slimības rezultātā, citi sniedz nelabvēlīgu prognozi, kas paredz mirušo cilvēku īpatsvaru aptuveni desmit procentos, it īpaši bērniem un tādējādi hroniskai formai,

Komplikācijas

Vairumā gadījumu Kelnes-Gellerstedta sindroms izraisa elpošanas traucējumus. Lielākā daļa pacientu cieš no akūta elpas trūkuma un ļoti spēcīga klepus. Ietekmētās personas ikdienas dzīvi nopietni ietekmē elpošanas traucējumi. Vairs nav iespējams nodarboties ar sportu vai veikt noteiktas fiziskas aktivitātes.

Tādējādi attiecīgās personas rīcība ir ierobežota. Elpas trūkums daudziem cilvēkiem var izraisīt panikas lēkmes un tālāku samaņas zudumu. Kellen-Gellerstedta sindroms ļoti viegli nogurdina pacientu, kā arī cieš no galvassāpēm un nelabuma. Nogurumu nevar kompensēt miegs.

Smagos gadījumos asiņošana var arī sabojāt plaušas. Pats kaitējums ir neatgriezenisks, un to nevar novērst ar ārstēšanu. Celēna-Gellerstedta sindroma gadījumā mērķtiecīga ārstēšana nav iespējama. Visbiežāk zāles tiek piešķirtas sindroma akūtās fāzēs, lai mazinātu simptomus.

Neiecietības vai alerģijas gadījumā attiecīgajai personai jāpievērš uzmanība noteiktai diētai, un tās uzturā ir ierobežotas. Pati ārstēšana nerada nekādas komplikācijas, bet nevar sasniegt pilnīgu izārstēšanu.Sliktākajā gadījumā jāveic pacienta plaušu transplantācija, lai pacients būtu dzīvs. Var rasties dažādas komplikācijas, jo šīs procedūras nav pietiekami izpētītas.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja parādās klepus un elpas trūkums, kas galvenokārt rodas fiziskas slodzes laikā, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja šie simptomi atkārtojas un tos nevar izsekot citam cēlonim, var būt nopietna slimība, piemēram, Kelēna-Gellerstedta sindroms. Kā daļu no medicīniskās diagnozes var noskaidrot, vai tā faktiski ir plaušu slimība - tad nepieciešamības gadījumā nekavējoties var uzsākt nepieciešamo terapiju.

Ja ir kādi citi plaušu fibrozes simptomi vai pazīmes, vislabāk ir sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu. Īpaši skar cilvēkus, kuri cieš no celiakijas. Inhalācijas traumas, ko izraisa insekticīdi, inficēšanās ar noteiktiem vīrusiem un cita veida ietekme uz vidi var arī veicināt Celēna-Gellerstedta sindroma attīstību.

Neatkarīgi no tā, uz kuriem šie faktori attiecas, jārunā ar ārstu par minētajiem simptomiem. Papildus ģimenes ārstam var izsaukt arī plaušu speciālistu vai internistu. Ārkārtas situācijā ir jāizsauc ātrā palīdzība, vai cietušā persona jānogādā klīnikā.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Pašlaik nav Cēlēna-Gellerstedta sindroma cēloņsakarības ārstēšanas. Tādēļ terapija ir simptomātiska un, ja nepieciešams, atbalstoša, un atbalsta pasākumi galvenokārt ir vērsti uz skarto personu un viņu tuvinieku dzīves kvalitātes uzlabošanu. Narkotiku ārstēšanu galvenokārt izmanto akūtās slimības fāzēs. Ārstēšana ar steroīdiem jo īpaši simptomus var mazināt akūtās fāzēs. Tas pats attiecas uz ciklofosfamīdiem.

Tomēr līdz šim novērotās zāļu terapijas panākumi ir bijuši ierobežoti, un līdz šim tas nav pierādīts visos Cēlēna-Gellerstedta sindroma gadījumos. Smagas slimības formas prasa arī imūnsupresantu, piemēram, azatioprīna, ievadīšanu ārpus akūtām fāzēm. Ja ir glutēna nepanesamība, tiek sākta arī diēta bez lipekļa.

Laktozes nepanesības gadījumā uzturā jābūt arī bez laktozes. Retos gadījumos šādas diētas rezultātā varēja novērot pilnīgu visu simptomu remisiju. Ja plaušu fibroze jau ir iestājusies, bieži nepieciešama ilgstoša skābekļa terapija.

Kad plaušās ir termināla elpošanas mazspēja, pēdējā ārstēšanas iespēja ir plaušu transplantācija. To, cik lielā mērā šī iespēja tiek vainagota ar panākumiem, diez vai var novērtēt minimālās izpētes situācijas dēļ. Tomēr, tā kā slimība atkal uzbruks pārstādītajām plaušām, transplantācijas iespējamība ir jānovērtē kā zema, jo nav ticams, ka ilgtermiņā veiksies.

Perspektīva un prognoze

Celēna-Gellerstedta sindromu nevar ārstēt cēloņsakarīgi, tāpēc pacienti vienmēr ir atkarīgi no simptomātiskas ārstēšanas. Parasti tas var ierobežot un mazināt simptomus, lai gan daudzos gadījumos terapija ir nepieciešama mūža garumā.

Celēna-Gellerstedta sindromu bieži var pārvarēt ar pielāgotu uzturu, ja ir glutēna nepanesamība. Tas pats parasti attiecas uz laktozes nepanesamību, pielāgojot arī uzturu. Tomēr papildus šīm iespējām lielākā daļa pacientu ir atkarīgi arī no terapijas ar skābekli.

Ja simptomi tā rezultātā neizzūd, Celēna-Gellerstedta sindromu var ārstēt tikai ar plaušu transplantātu. Bez ārstēšanas dzīves ilgums tiek ievērojami samazināts, un attiecīgā persona turpina nomirt. Simptomi var parādīties arī pēc plaušu transplantācijas.

Tomēr donora orgāna atrašanas varbūtība ir ļoti maza. Tāpēc Celēna-Gellerstedta sindroma prognoze ir salīdzinoši slikta, un tā ir atkarīga arī no narkotiku ārstēšanas panākumiem un precīzā sindroma smaguma. Kopumā ārstēšanas mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti, jo pilnīga izārstēšana tik un tā nav iespējama.

novēršana

Kelēna-Gellerstedta sindroma cēloņi joprojām nav skaidri. Tāpēc slimību līdz šim diez vai var novērst. Ja inhalācijas traumas vai vīrusu infekcijas faktiski ir izraisošie faktori, vakcināciju un rūpīgu rīcību ar insekticīdiem un citām indīgām vielām var saprast kā preventīvus pasākumus plašākā nozīmē.

To var izdarīt pats

Celēna-Gellerstedta sindroms ir ļoti reta plaušu slimība, kuras cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Asiņošanu plaušās, iespējams, izraisa autoimūni procesi, kas vērsti pret paša organisma audiem. Tā kā slimības cēloņi nav zināmi, skartā persona nevar veikt nekādus pasākumus, lai cīnītos pret cēloņsakarību. Daudzus simptomus nevar ietekmēt vai tikai nenozīmīgi ietekmē pašpalīdzības pasākumi.

Tomēr ir aizdomas par saistību starp šo slimību un noteiktu pārtikas nepanesamību, īpaši celiakiju, un laktozes nepanesamību. Ietekmētie, kas cieš no šādiem traucējumiem, var tos mazināt, izmantojot piemērotu uzturu, un tādējādi ļoti iespējams, ka tiem ir arī pozitīva ietekme uz Celēna-Gellerstedta sindroma gaitu.

Glutēna nepanesības gadījumā konsekventi jāizvairās no adhēzijas olbaltumvielu lipekļa. Glutēns ir atrodams īpaši augstā koncentrācijā daudzos graudu veidos, jo īpaši kviešos, cieto kviešu mannā, miežos, speltā, auzās, rudzos, zaļajā speltā, bet arī senajos graudos, kamutos vai emmeros. Savukārt kukurūza, rīsi, griķi un prosa ir vieni no graudu veidiem, kas nesatur lipekli. Amarantā nav šīs vielas. Tā kā arvien vairāk cilvēku dod priekšroku bezglutēna diētai pat bez medicīniskas nepieciešamības, pārtikas mazumtirgotājos un veselīgas pārtikas veikalos tagad ir pieejams plašs makaronu, maizes un ceptu izstrādājumu klāsts, kas ir piemērots arī cilvēkiem ar celiakiju.

Cilvēkiem, kas cieš no laktozes nepanesības, vajadzētu iepazīties ar vegānu piena produktu alternatīvām. Arī šeit tagad klāsts ir ļoti plašs un augstas kvalitātes. Pieejami arī piena produkti bez laktozes.