Stīvensa Džonsona sindroms

Stīvensa Džonsona sindroms ir nopietna ādas slimība, kas var attīstīties kā alerģiska imunoloģiska reakcija uz dažādām zālēm, infekcijām un ļaundabīgiem procesiem. Ādas simptomi, piemēram, kakadi, veidojas ne tikai uz ādas, bet arī uz pacienta gļotādas. Ārstēšana lielā mērā novērš galveno reakciju cēloni.

Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms?

Ādas slimības var būt iedzimtas vai iegūtas. Viena no iegūtās ādas slimības formām ir ādas bojājumi, reaģējot uz infekciju, zālēm vai citiem toksīniem.Daudzveidīga eritema exudativum rodas, piemēram, augšējā korijā un atbilst akūtai dermas reakcijai uz iekaisumu. Tā ir eritēma, t.i., ādas apsārtums saistībā ar infekcijām ar herpes simplex, streptokokiem vai paraneoplāzijām.

Zāles var būt arī atbildīgas par eritēmu. Stīvensa Džonsona sindroms ir daudzformas eritēmas eksudativum forma un attiecīgi pieder pie nopietnākām ādas alerģiskām zālēm vai infekcijas reakcijām. Termins, ko lietoja alerģiskai reakcijai Erythema exudativum multiforme majus izmanto.

Tikmēr šī termina lietošana ir novecojusi, jo abām ādas reakcijām ir dažādas etioloģijas. Stīvenss un Džonsons tiek uzskatīti par pirmajiem, kas aprakstījuši Stīvensa-Džonsona sindromu un devuši simptomu kompleksam tā nosaukumu.

cēloņi

Aptuveni pusē visu gadījumu Stīvensa-Džonsona sindroma cēlonis ir alerģiska reakcija uz noteiktām zālēm. Vairumā gadījumu sulfonamīdi, kodeīns vai hidantoīni ir atbildīgi par dermas reakciju.

Turklāt tika noteikta cēloņsakarība starp Stīvensa-Džonsona sindromu un NPL, NNRTI, allopurinolu, moksifloksacīnu un stroncija ranelātu. Alerģiskā reakcija ir imunoloģiski izraisīta T-šūnu izraisīta keratinocītu nekroze. Tomēr precīza patoģenēze vēl nav noskaidrota.

Stīvensa-Džonsona sindromam nav obligāti jābūt saistītam ar zāļu alerģijām. Retāk sastopami, bet teorētiski iedomājami imūnreakcijas izraisītāji ir ļaundabīgi procesi, piemēram, limfomas. Turklāt ir ziņots par Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumiem uz mikoplazmas infekciju un citu baktēriju vai vīrusu infekciju fona.

Simptomi, kaites un pazīmes

Klīniski Stīvensa-Džonsona sindroms izpaužas kā smagi vispārēji simptomi akūtā sākumā. Pacienta vispārējais stāvoklis pēkšņi pasliktinās un bieži izraisa paaugstinātu drudzi un rinītu. Gandrīz visos gadījumos reakcijā smagi tiek iesaistītas gļotādas.

Uz ādas un gļotādas ļoti īsā laikā attīstās eritēma ar izplūdušu apmali un tumšu centrālo krāsu. Šo raksturīgo simptomu sauc arī par netipiskiem kakadām. Blisteri parādās mutē, rīklē un dzimumorgānos. Ādas izmaiņas bieži ir sāpīgas vai citādi jutīgas pret pieskārieniem. Arī acu āda parasti nav saudzēta no simptomiem.

Daudzos gadījumos rodas erozīvs konjunktivīts. Vairumā gadījumu pacienti vairs nevar atvērt muti. Tas rada grūtības ēšanas laikā. Diezgan smagas ādas reakcijas laikā var rasties komplikācijas. Maksimālā komplikācija ir Luela sindroms, kas pazīstams arī kā applaucētās ādas sindroms.

Diagnoze un slimības gaita

Lai gan Stīvensa-Džonsona sindroms parasti parāda tipiskus simptomus, kā daļu no diagnozes parasti tiek veikta ādas biopsija. Audu paraugu izmanto, lai apstiprinātu vai izslēgtu iespējamo Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi. Konkrēti laboratorijas parametri vai speciāli testi diagnostikas kontekstā nav pieejami.

Tomēr nekrotiskie keratinocīti parasti atrodami histopatoloģijā. Tikpat nozīmīga ir pagraba membrānas vakuolizācija. Subepidermālas plaisas veidošanās var arī runāt par labu Stīvensa-Džonsona sindromam. Prognoze pacientiem ar sindromu ir diezgan slikta, salīdzinot ar lielāko daļu citu ādas reakciju.

Letalitāte ir aptuveni seši procenti. Ja sindroms attīstās par Lella sindromu, mirstības līmenis ir pat aptuveni 25 procenti. Mazāk smagos kursos ādas simptomi dziedē, neatstājot rētas. Ne vairāk kā ādas pigmenta traucējumi saglabājas. Tomēr gļotādas striktūru vai saaugumu dēļ komplikāciju risks ir augsts.

Komplikācijas

Stīvensa-Džonsona sindroms var būt ļoti sarežģīts. Čūlas atstāj rētas, kamēr tās dziedē. Var rasties arī gļotādas saraušanās. Tā kā slimības akūtā fāzē gļotādas ir ļoti kairinātas, pastāv otrreizējas infekcijas risks ar vietējiem patogēniem, piemēram, sēnītēm vai baktērijām.

Turklāt tas var izraisīt nopietnu šķidruma zudumu, kā rezultātā dehidratāciju un fizisku vai garīgu deficītu. Ja iekaisums izplatās uz acu ādas, tas var izraisīt konjunktivītu. Nopietna komplikācija ir Luela sindroms, kura laikā āda lobās un kļūst nekrotiska.

Vienā no četriem gadījumiem sekundārais simptoms ir letāls. Mazāk smagos gadījumos ādas pigmenta traucējumi saglabājas. Turpmākas komplikācijas var rasties no saaugumiem un izmaiņām gļotādas struktūrā. Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana ir saistīta ar dažādiem riskiem - piemēram, ar tādiem preparātiem kā makrolīdu grupas antibiotikas un tetraciklīni.

Abi līdzekļi var izraisīt blakusparādības un mijiedarbību, un dažkārt rodas alerģiskas reakcijas. Intensīvas aprūpes pasākumi, piemēram, uzlējumi, var izraisīt infekcijas vai ievainojumus. Nepareizas ārstēšanas rezultātā nevar izslēgt tādas nopietnas komplikācijas kā asins recekļi vai audu nekroze.

Kad jāiet pie ārsta?

Stīvensa-Džonsona sindromā skartā persona ir atkarīga no vizītes pie ārsta. Tā kā tas pats par sevi nevar dziedēt, un sindroma simptomi parasti pasliktinās, ja to neārstē, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, tiklīdz pirmie simptomi norāda uz sindromu.

Tikai agrīna šīs slimības atklāšana un ārstēšana var novērst turpmāku komplikāciju rašanos. Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā, ja attiecīgajai personai ir ļoti augsts drudzis, jākonsultējas ar ārstu. Drudzis parasti rodas pēkšņi un pats par sevi neizzūd. Blisteri veidojas mutē un rīklē, un lielākajai daļai pacientu ir arī konjunktivīts. Ja rodas šie simptomi, attiecīgajai personai nekavējoties jāsazinās ar ārstu.

Stīvensa-Džonsona sindromu parasti ārstē slimnīcā. Ārkārtas gadījumos vai, ja simptomi ir izteikti, izsauc neatliekamo ārstu. Vai slimību var pilnībā izārstēt, parasti nevar paredzēt.

Ārstēšana un terapija

Pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu ārstēšanai var izmantot dažādas metodes. Visos gadījumos terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz reakcijas primārā cēloņa novēršanu. Cēlonis galvenokārt meklējams medikamentos, kas tika lietoti pēdējo nedēļu laikā. Zāles jāpārtrauc vai nekavējoties jāaizstāj.

Mikoplazmas infekcijas ir jāaplūko arī cēloņsakarībā ar sindromu. Šādas infekcijas ārstē ar tetraciklīniem vai makrolīdu grupas antibiotikām. Inficētu bērnu gadījumā vēlams lietot antibiotikas. Glikokortikoīdi ir pretrunīgi vērtēti attiecībā uz Stīvensa-Džonsona sindromu, un tie netiek ievadīti paaugstināta mirstības līmeņa dēļ.

Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem pacienti ar mutes un rīkles simptomiem kortikosteroīdu terapijas ietvaros jo īpaši vieglāk cieš no elpošanas ceļu infekcijām. Papildus kortikosteroīdu ievadīšanai bīstama ir arī imūnglobulīna ievadīšana. Liela mēroga ādas atslāņošanās tiek apstrādāta saskaņā ar terapijas noteikumiem apdegumu pacientiem.

Svarīgākie posmi šajā kontekstā ietver intensīvus medicīniskus pasākumus šķidruma līdzsvarošanai, olbaltumvielu līdzsvarošanai un elektrolītu līdzsvarošanai.Turklāt smagos gadījumos ir nepieciešama pastāvīga kardiovaskulārā kontrole. Tas pats attiecas uz infekcijas profilaksi. Ja bojājumu dēļ pacienta barība tiek traucēta, tiek ievadīts parenterāls uzturs. Vietējai terapijai ir indicēti dezinficējoši šķīdumi un mitras kompreses.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

novēršana

Stīvensa-Džonsona sindroms ir alerģiska imunoloģiska reakcija. Ar infekciju saistīto ādas slimības formu var novērst ar vispārēju infekcijas profilaksi. Tā kā sindroms var attīstīties arī uz zāļu alerģijas vai ļaundabīgu procesu pamata, gandrīz nav pieejami visaptveroši profilakses pasākumi.

Pēcaprūpe

Stīvensa-Džonsona sindroms prasa plašu uzraudzību. Ādas traucējumi var izraisīt dažādus simptomus, kas kādu laiku var saglabāties pēc cēloņa ārstēšanas. Dermatologs var izpētīt patoloģiskās vietas un izrakstīt piemērotus medikamentus un pasākumus.

Ar agrīnu ārstēšanu Stīvensa-Džonsona sindromam vajadzētu ātri izzust. Pēc dažām nedēļām atkal var konsultēties ar ārstu. Veicot pēcaprūpi, tiek pārbaudīts, vai izrakstītie medikamenti darbojas. Ja narkotiku lietošana ir pārtraukta, tiek pārbaudīts, vai šīs zāles patiesībā bija simptomu cēlonis.

Ja nepieciešams, jāveic vairāki testi, līdz tiek sasniegts vēlamais rezultāts. Sekojošā aprūpe attiecīgi var ilgt vairākas nedēļas vai pat mēnešus. Tomēr parasti dermatostomatītu var labi ārstēt, negaidot turpmākus simptomus. Stīvensa-Džonsona sindroma papildu aprūpi nodrošina ģimenes ārsts.

Atkarībā no slimības smaguma, terapijā var iesaistīt dažādus speciālistus. Papildus dermatologam par ārstēšanu un pēcaprūpi var būt atbildīgi arī internisti. Pēc vietējās terapijas jāpārbauda, ​​vai apstrādātajās vietās nav pietūkuma vai patoloģiju. Ja rodas komplikācijas, terapija ir jāpielāgo.

To var izdarīt pats

Pašpalīdzība nav ieteicama Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā. Drīzāk pacientiem nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Var būt dzīvībai bīstami apstākļi. Tādēļ šādi pašpalīdzības pasākumi ir paredzēti tikai kā papildu pašterapija.

Tā kā tā ir alerģiska reakcija, vispārēja infekcijas profilakse dažkārt sola atvieglojumu. Tomēr ne visus iespējamos cēloņus var izslēgt. Trīs ceturtdaļās visu gadījumu narkotikas izraisa Stīvensa-Džonsona sindromu. Atcelšana kavē raksturīgos simptomus, bet var izraisīt citas problēmas. Tādēļ skartajiem pirms zāļu lietošanas vispirms jākonsultējas ar ārstu.

Ar daudzām slimībām, piemēram, Stīvensa-Džonsona sindromu, atpūta un aizsardzība ir labākais ceļš uz atveseļošanos. Ārsti arī iesaka mitras kompreses, kuras varat uzlikt sev bez lielām pūlēm. Tie būtu jānodrošina ar kumelīšu ekstraktu. Aptiekās ir pieejamas arī atbilstošas ​​gūžas vannas dzimumorgānu zonai. Mutes zonai ir skalošanas ar kumelītēm. Izsitumi ir raksturīgi Stīvensa-Džonsona sindromam. Lai samazinātu apsārtumu, palīdz ziedes ar augstu cinka saturu. Tie ir pieejami arī bez maksas un bez receptes.