Mielodisplastiskais sindroms

mielodisplastiskais sindroms, īss MDSpozīcijā aprakstītas dažādas asins vai asinsrades sistēmas slimības, kas ar veselīgu asins šūnu ģenētiskas modifikācijas palīdzību novērš to pilnīgu attīstību un funkcionalitāti un šādā veidā uzbrūk un vājina organismu. Mielodisplastiskā sindroma attīstības varbūtība palielinās līdz ar vecumu un krasi palielinās no 60 gadu vecuma.

Kas ir mielodisplastiskais sindroms?

Pretēji izplatītajam uzskatam, a mielodisplastiskais sindroms nav asins vēža (leikēmija). Tā kā dažos gadījumos kā sekas var rasties akūta mieloleikoze (AML), tai tika doti sinonīmi, piemēram, ložņu leikēmija vai pirmsleikēmija.

Paralēle leikēmijai ir arī tāda, ka mielodisplastiskā sindroma gadījumā tiek tieši ietekmēts kaulu smadzenes, asins veidošanās centrs, un tiek traucēta tā galvenā funkcija organismam.

Šajā slimībā kaulu smadzenes vairs nespēj ražot pietiekami daudz balto asins šūnu (leikocītu), sarkano asins šūnu (eritrocīti) un trombocītu (trombocītu) un tādējādi nodrošināt skābekļa transportēšanu, imūnsistēmas uzturēšanu un pareizu asins recēšanu.

cēloņi

Deviņos no desmit slimības gadījumiem vienam nav tieša iemesla attīstīties mielodisplastiskais sindroms atpazīt. Pārējais iemesls ir vai nu staru terapijas, vai ķīmijterapijas sekas, piemēram, lieto vēža slimniekiem kā tā sauktos sekundāros mielodisplastiskos sindromus vai kaitīgu un pārsvarā toksisku svešu vielu, piemēram, benzola, kas atrodas benzīnā, iedarbībai.

Tiek arī pieņemts, ka bieži lietotas preces, piemēram, cigarešu dūmi, matu krāsas, pesticīdi vai alkohols, arī var veicināt mielodisplastiskā sindroma attīstību.

Tomēr šī tēze vēl nav ilgtspējīgi pierādīta. Tomēr ir pilnībā izslēgta iedzimta predispozīcija uz mielodisplastisku sindromu un slimības pārnešana no cilvēka uz cilvēku.

Simptomi, kaites un pazīmes

Apmēram pusei no skartajiem vispār nav simptomu, un slimība tiek atklāta tikai nejauši. Pacientiem ar simptomiem anēmijas izraisītās pazīmes ir īpaši pamanāmas. Ja tiek traucēta sarkano asins šūnu veidošanās, tas noved pie skābekļa trūkuma. Ietekmētie cilvēki jūtas noguruši un vāji, viņu spēja uzstāties un koncentrēties skaidri samazinās.

Ja jums ir jāpieliek pūles, jums ātri izlīst elpa. Elpas trūkums un dažreiz strauja sirdsdarbība (tahikardija). Var rasties arī reibonis. Ādas krāsa ir manāmi bāla. Tomēr var tikt traucēta arī balto asins šūnu ražošana. To var novērot novājinātā imūnsistēmā un no tā izrietošajās atkārtotajās infekcijās, kuras var pavadīt drudzis.

Dažos gadījumos slimība samazina trombocītu skaitu asinīs. Tā kā tie ir atbildīgi par asins recēšanu, ievainojumi asiņo vairāk un ilgāk nekā parasti. Bieži ir smaganu asiņošana. Var veidoties arī petehijas. Tie ir mazi, punktveidīgi asiņojumi ādā. Vēl viens simptoms ir liesas palielināšanās. Tā kā liesai ir jāstrādā smagāk trombocītu trūkuma dēļ, tā apjoms palielinās. Aknas var arī palielināties, kas ir pamanāms kā spiediena sajūta vēdera augšējā labajā pusē.

Diagnostika un kurss

Pirmās pazīmes, kas liecina par viena parādīšanos mielodisplastiskais sindroms ir ļoti līdzīgi anēmijai (anēmijai), kuras laikā asinīs vairs nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu, lai pietiekami ātri sadalītu skābekli organismā, un tas noved pie tādiem simptomiem kā elpas trūkums, bālums, nogurums, reibonis, galvassāpes un palielināts pulss un zvana ausīs.

Balto asins šūnu trūkuma dēļ var rasties vairāk infekciju, kuras nevar apkarot pat ar mērķtiecīgu ārstēšanu ar antibiotikām. Trūkstot pietiekamam daudzumam asiņu trombocītu, bieži vien ir grūti apturēt un novērot neparasti smagu asiņošanu, piemēram, veicot sīkus griezumus vai ķirurģiskas iejaukšanās. Biežas sasitumi vai asinis urīnā un izkārnījumos var būt arī pirmās mielodisplastiskā sindroma pazīmes.

Ja ir kādas aizdomas, parasti tiek veiktas detalizētas asins analīzes un analizētas asins vērtības, lai noteiktu novirzes un novirzes. Turklāt no gūžas tiek ņemts kaulu smadzeņu paraugs un tiek pārbaudītas izmaiņas hromosomās, kas notiek aptuveni 60 procentos gadījumu. Mielodisplastiskais sindroms neietekmē ķermeni tikpat ātri un postoši kā leikēmija, taču terapija jāuzsāk ātri pēc diagnozes noteikšanas, jo pretējā gadījumā to var izraisīt infekcijas, piemēram, plaušas vai zarnas, vai akūta leikēmija, kas attīstās no mielodisplastiskā sindroma, var izraisīt dzīvībai bīstamus apstākļus.

Komplikācijas

Šis sindroms ir galvenais smagas anēmijas cēlonis. Tas parasti ļoti negatīvi ietekmē pacienta veselības stāvokli un var arī ievērojami samazināt paredzamo dzīves ilgumu. Anēmijas dēļ skartie ir ļoti noguruši un izsmelti un vairs aktīvi nepiedalās dzīvē.

Ir arī vājums, un pacienta izturība arī samazinās. Skartās personas vairs nespēj koncentrēties un ir ļoti bāli. Turklāt sindroms izraisa sacīkšu sirdi un reiboni. Samazinātas asins plūsmas dēļ skartās personas cieš arī no zvana ausīs un galvassāpēm.

Dzīves kvalitāte ir ievērojami samazināta, un pacients bieži ir uzbudināms. Pat nelielas brūces vai griezumi var izraisīt bagātīgu asiņošanu, un asinis var parādīties arī urīnā. Parasti sindroma pilnīga izārstēšana ir iespējama tikai ar cilmes šūnu transplantāciju.

Turklāt skartie ir atkarīgi no regulāras asins pārliešanas, lai nenomirtu no simptomiem. Smagos gadījumos ir nepieciešama arī ķīmijterapija, taču tas var izraisīt dažādas blakusparādības. Neārstējot sindromu, ievērojami samazinās dzīves ilgums skartajiem.

Kad jāiet pie ārsta?

Nespēks, ātrs nogurums un palielināta vajadzība pēc miega ir ķermeņa norādes uz esošu pārkāpumu. Ja simptomi ilgstoši saglabājas vai ja tie kļūst intensīvāki, nepieciešama ārsta vizīte. Jāizpēta un jānoskaidro koncentrācijas, uzmanības vai atmiņas traucējumi. Ja veiktspējas līmenis pazeminās un ikdienas prasības vairs nevar izpildīt, jākonsultējas ar ārstu. Parastās elastības trūkuma, bāla ādas vai iekšēja vājuma gadījumā nepieciešama ārsta vizīte.

Ja ir sirds ritma traucējumi, sirdsklauves, reibonis vai gaitas nestabilitāte, ieteicams apmeklēt ārstu. Ārstam jāuzrāda paaugstināta ķermeņa temperatūra, vispārējs savārgums vai slimības sajūta. Tie ir ķermeņa brīdinājuma signāli, kuriem nepieciešama rīcība. Smaganu spontāna asiņošana, ādas izskata izmaiņas, kā arī nesaprotami sasitumi ir veselības traucējumu pazīmes.

Ja attiecīgā persona pamana ķermeņa augšdaļas pietūkumu vai rodas vispārēji funkcionālie traucējumi, tai nepieciešama medicīniska palīdzība. Sensora traucējumi ķermeņa augšdaļā, paaugstināta jutība pret tausti vai spiediena ietekme norāda uz pārkāpumiem organismā. Ja jums ir šie simptomi, jums pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu, lai varētu sastādīt ārstēšanas plānu simptomu mazināšanai. Turklāt ir jāizslēdz nopietnas un akūtas slimības.

Ārstēšana un terapija

A mielodisplastiskais sindroms galu galā pilnībā izārstēt var tikai ar veiksmīgu cilmes šūnu transplantāciju. Visas citas ārstēšanas metodes ir tikai paliatīvas, tas ir, slimības simptomi dabā ir atviegloti.

Sarkano asins šūnu deficīts var, piemēram, jācīnās ar regulāru asins pārliešanu, trombocītu koncentrātu trūkumu asinīs. Infekcijas novēršanai tiek vakcinētas pret gripu un pneimokokiem, kā arī veikta profilaktiska ārstēšana ar antibiotikām. Turklāt ir ieteicama intensīva personīgā higiēna un izvairīšanās no saskares ar iespējamiem slimības nesējiem.

Ja slimība jau ir ievērojami progresējusi, bieži tiek veikta ķīmijterapija, kas novērš kaulu smadzenēs un asinīs strauji augošās šūnas un tādējādi īslaicīgi atjauno asins daudzumu normālā stāvoklī. Šīs metodes katram pacientam ir ļoti atšķirīgas, un tās vienmēr jāapspriež un jāplāno individuāli ar ārstējošo ārstu.

Tāpēc MDS reģistrs Diseldorfā pastāv kopš 2003. gada, lai slimības gaitu klasificētu individuālāk un precīzāk un, pamatojoties uz to, varētu izstrādāt īpaši pielāgotas terapijas mielodisplastiskā sindroma apkarošanai.

Perspektīva un prognoze

Mielodisplastiskā sindroma prognoze dažādiem pacientiem atšķiras. Tas ir atkarīgs no slimības veida un apjoma. MDS laikā veidojas arvien lielāks nenobriedušu asins šūnu daudzums. Tāpēc pastāv risks, ka sindroms pāries citā formā, kuras prognoze ir vēl nelabvēlīgāka. Tā var būt hroniska mieomonocitārā leikēmija (CMML) vai akūta mieloīdo leikēmija (AML).

Kopumā MDS prognoze ir diezgan slikta. Negatīva ietekme ir tādiem faktoriem kā sarežģītas hromosomu izmaiņas vai izteikta blastu proporcija asinīs, kā arī augsts sabrukšanas ātrums. Tas pats attiecas arī uz iepriekšējām slimībām, sliktu vispārējo veselību vai vecākiem cilvēkiem.

Pastāv atšķirības gaitās un dzīves ilgumā, kas ir atkarīgas no attiecīgās riska grupas. Vidējais paaugstināta riska MDS dzīves ilgums ir pieci mēneši. Tomēr, ja cilmes šūnu terapiju var veikt, ir pat izredzes to izārstēt. Šī procedūra tiek uzskatīta par vienīgo MDS atveseļošanās iespēju. Ja slimības risks ir mazāks, pacienta dzīves ilgums ir līdz 68 mēnešiem. Līdz 70 procentiem no visiem MDS slimniekiem mirst no asiņošanas, infekcijām vai akūtas mieloleikozes sekām. Lai prognoze būtu labvēlīgāka, ir svarīgi stiprināt imūnsistēmu. Lai to panāktu, slimam cilvēkam nepieciešama pietiekama atpūta, veselīgs uzturs un sportiskas aktivitātes.

novēršana

Tā kā pēdējās desmitgadēs tika pieliktas lielas pūles, ārstējot mielodisplastiskais sindroms arvien efektīvāka un efektīvāka, lai daudziem no skartajiem būtu ievērojami palielināta atveseļošanās vai izdzīvošanas iespēja.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajiem ir pieejami ļoti nedaudzi vai ierobežoti tiešie pēcpārbaudes pasākumi. Pirmkārt un galvenokārt, savlaicīgi jāsazinās ar ārstu, lai nerastos papildu komplikācijas vai sūdzības. Neatkarīga dziedināšana nevar notikt.

Agrīnai diagnozei vienmēr ir ļoti pozitīva ietekme uz tālāko slimības gaitu, tāpēc skartajai personai ideālā gadījumā vajadzētu redzēt ārstu pie pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm. Cietušajiem īpaši labi jāaizsargājas pret dažādām infekcijas un iekaisumiem šajā slimībā, lai nebūtu komplikāciju.

Savas ģimenes un tuvinieku atbalsts un aprūpe ir ļoti svarīga, un tā pozitīvi ietekmē turpmāko šīs slimības gaitu. Šeit var būt noderīgs psiholoģiskais atbalsts, lai novērstu depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus. Tomēr daudzos gadījumos šī slimība samazina skarto cilvēku dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Skartiem cilvēkiem galvenokārt ir svarīgi noskaidrot, kāda veida slimības viņi cieš un kādas terapijas iespējas ir pieejamas.

Ja ārstēšanu veic ar ķīmijterapijas palīdzību, tas ir milzīgs slogs ķermenim.Šajā laikā organismam ir palielināta vajadzība pēc barības vielām, ko daļēji var segt izmaiņas uzturā. Ja ar to nepietiek, sadarbībā ar ārstu jāveic individuālajām vajadzībām pielāgota atbalsta terapija ar mikroelementiem.

Ja pastāv cilmes šūnu transplantācijas iespēja, attiecīgā persona kopā ar draugiem, ģimeni un kolēģiem var organizēt ziedošanas pasākumus, kuros iedzīvotāji tiek īpaši aicināti reģistrēties kaulu smadzeņu donoru datu bāzē. Pat ja starp jaunajiem reģistrētajiem jums nav piemērota donora, tas var nozīmēt ilgstošu ziedojumu citiem skartajiem.

Regulāra asins pārliešana ir izplatīta terapija, lai pēc iespējas mazāk samazinātu slimības blakusparādības. Tomēr tas neizbēgami izraisa dzelzs pārmērīgu daudzumu organismā. Lai izvairītos no orgānu un audu bojājumiem, tas no organisma jāizņem ar medikamentiem. Tam nepieciešamās tabletes ir jālieto ļoti uzmanīgi, pat ja rodas blakusparādības, jo dzelzs pārpalikums simptomus rada tikai tad, ja organismam jau ir nodarīts neatgriezenisks kaitējums.