Hepatoblastoma

Kā Hepatoblastoma ir reti ļaundabīgs (ļaundabīgs) embriju audzējs uz aknām, kas galvenokārt ietekmē zīdaiņus un mazus bērnus. Ja audzējs tiek diagnosticēts pietiekami agri, pirms metastāzes, audzēja ķirurģiska noņemšana piedāvā labas izdzīvošanas iespējas.

Kas ir hepatoblastoma?

Hepatoblastoma ir embrija audzējs uz aknām, t.i., tas rodas uz aknu šūnām, kuras vēl nav pilnībā diferencētas. Tas galvenokārt ietekmē zīdaiņus un mazus bērnus, to maksimālais biežums ir no 6 mēnešu līdz 3 gadu vecumam.

Bērniem, kas vecāki par 15 gadiem, hepatoblastoma attīstīsies tikai izņēmuma gadījumos. Sākumā gandrīz nav sāpju, tāpēc audzējs - īpaši tāpēc, ka tas notiek reti - parasti tiek pamanīts tikai kārtējo izmeklējumu laikā. Hepatoblastoma parasti ir taustāma, un dažos gadījumos ādas dzeltenības dēļ var būt redzamas patoloģiskas aknu funkcijas.

Embrionālais audzējs ir pakļauts atšķirīgiem fizioloģiskiem stāvokļiem un prasa atšķirīgu terapiju nekā aknu audzējs uz pilnīgi diferencētām aknu šūnām (hepatocelulāra karcinoma), un tāpēc tas no tā jānošķir.

cēloņi

Hepatoblastoma ir cēloņsakarībā ar dažādiem ģenētiskiem defektiem, kas ietekmē arī reto Bekveida-Vīdemana sindromu (vienpusējs, asimetrisks milzu augums) vai citas puspusējas augšanas problēmas.

Hepatoblastomas ir saistītas arī ar ģimenisku, autosomāli dominējošu iedzimtu adenomatozu polipozi (liela skaita polipu attīstība resnajā zarnā) un ar ārkārtīgi priekšlaicīgām dzemdībām. Japānas pētījumi liecina par nozīmīgu statistisko korelāciju starp hepatoblastomas biežumu un dzimšanas svaru, kas mazāks par 1000 g priekšlaicīgu dzemdību gadījumā.

Ciktāl tā ir nejauša vai cēloņsakarība, vēl nav pilnībā noskaidrots. Pastāv arī (pagaidām) neapstrīdēts savienojums ar Li-Fraumeni sindromu, ko izraisa mutācija dzimumšūnu audzēju nomācošā gēnā un kas var izraisīt vairākus audzējus agrīnā vecumā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Sākumā hepatoblastoma bieži nav simptomātiski pamanāma. Reizēm tiek novērots tikai nesāpīgs bērna vēdera pietūkums. Slimība parasti sākas pirms otrā dzīves gada beigām. Retos gadījumos slimības rašanās ir iespējama vēlāk vai agrāk.

Zēni tiek skarti biežāk nekā meitenes. Pēc ilgāka perioda bez simptomiem skartie bērni cieš no nelabuma, vemšanas un svara zaudēšanas. Pirms tam retos gadījumos var rasties sāpes vēderā un dzelte, ja audzējs agrīnā stadijā noved pie žults ceļu oklūzijas.

Kopumā slimību raksturo pieaugošs vispārējs vājums. Attīstības kavēšanās notiek, bet tie kļūst pamanāmi tikai pēc ilga slimības perioda. Zēniem tas var nonākt agrīnā pubertātē (pubertas praecox). Papildu simptomi parādās tikai tad, kad veidojas metastāzes. Tie ir atkarīgi no tā, kurus orgānus ietekmē metastāzes.

Visbiežāk tiek skartas plaušas. Tas bieži noved pie elpošanas grūtībām, klepus lēkmes un dažreiz asiņu izspļaušanas. Retos gadījumos rodas metastāzes kaulos, kaulu smadzenēs un smadzenēs. Tas noved pie kaulu sāpēm, biežiem kaulu lūzumiem, smagiem pārvietošanās ierobežojumiem, krampjiem, tendence asiņot, anēmija un vispārējs nogurums. Ar savlaicīgu ārstēšanu un pilnīgu audzēja noņemšanu pastāv lielas izredzes uz pilnīgu izārstēšanu.

Diagnostika un kurss

Ja pirmo reizi ir aizdomas par hepatoblastomu, ir pieejamas vairākas diagnostikas metodes, kas var papildināt viena otru. Pirmkārt, ieteicams veikt nespecifisku laboratorijas pārbaudi, kurā papildus trombocītiem un feritīnam nosaka arī LDH koncentrāciju (laktāta dehidrogenāzi) un aknu enzīmu vērtības.

Paaugstināta LDH koncentrācija norāda uz šūnu vai orgānu bojājumiem organismā. Specifiskai laboratorijas pārbaudei jāsniedz informācija par to, vai audzēja marķiera alfa-fetoproteīna (AFP) līmenis ir ievērojami palielināts, jo šī vērtība tiek palielināta 80% - 90% gadījumu, un tieši pretēji - hepatoblastoma noteikti ir ar atbilstošajām AFP vērtībām.

Tālākai noskaidrošanai ir pieejamas diagnostikas attēlveidošanas metodes, piemēram, vēdera dobuma ultraskaņa, krūšu kurvja rentgenogrāfija, krūškurvja CT vai vēdera augšdaļas CT, katra ar kontrastvielu. Lai apstiprinātu pozitīvu diagnozi, jāveic arī histopatoloģiski izmeklējumi. Slimības gaita, ja to neārstē, noved pie aknu mazspējas un metastāžu veidošanās, galvenokārt plaušās, tāpēc tiek prognozēta letāla gaita.

Komplikācijas

Tā kā hepatoblastoma ir audzējs, tai ir parastie vēža simptomi un komplikācijas. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt pacienta nāvi, ja audzējs izplatās citos ķermeņa reģionos un tur rada bojājumus. Ja hepatoblastoma tiek diagnosticēta un noņemta agri, dzīves ilgums parasti netiek samazināts.

Hepatoblastoma galvenokārt izraisa stipras sāpes vēderā un dzelti. Kuņģis uzbriest un šķiet uzpampis. Skartās personas cieš arī no vemšanas un nelabuma. Nav nekas neparasts, ka simptomi izraisa arī svara zudumu un deficīta simptomus. Simptomi pacientam bieži izraisa psiholoģisku noskaņu un aizkaitināmību.

Ja hepatoblastoma netiek ārstēta, metastāzes parasti attīstās plaušās un aknās, izraisot abu orgānu mazspēju. Tas noved pie pacienta nāves. Ar agrīnu diagnozi audzēju var noņemt. Turpmākā slimības gaita ir atkarīga no audzēja reģiona un apjoma. Dažos gadījumos transplantācija ir nepieciešama, ja ir bojāti iekšējie orgāni.

Kad jāiet pie ārsta?

Vecākiem, kuri pamana dzelte bērna pazīmes, jāsazinās ar pediatru. Ja simptomi saglabājas ilgāk nekā divas līdz trīs dienas, ir aizdomas par nopietnu slimību. Speciālistam jānoskaidro simptomi un, ja nepieciešams, jāuzsāk ārstēšana.

Diagnosticēta hepatoblastoma ir nopietna slimība.Vecākiem regulāri jākonsultējas ar atbildīgo ārstu un jāinformē ārsts par neparastiem simptomiem. Ja ir aizdomas par metastāzēm, ārsts veic visaptverošu ultraskaņas skenēšanu un nosūta vecākus pie speciālista turpmākai ārstēšanai.

Audzējs sākotnēji var izplatīties, nepamanot, bet dažreiz tas izraisa simptomus. Piemēram, ja bērns izjūt stipras sāpes, ir īpaši aizkaitināms vai apgrūtina elpošanu, tiek norādīta tūlītēja ārsta vizīte.

Jāprecizē arī slikta dūša, vemšana vai asiņu izspiešana, jo šie simptomi norāda, ka audzējs metastāzējis plaušās. Hepatoblastomu parasti nepieciešams noņemt ķirurģiski vai ar ķīmijterapijas vai staru terapijas palīdzību. Pēc ārstēšanas pabeigšanas vecākiem jāturpina novērot novirzes un regulāri jāpārbauda bērns pie ārsta.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Katras terapijas mērķis ir pilnībā noņemt audzēju un novērot turpmāko slimības pēcoperācijas gaitu sākotnēji šauros 6 nedēļu intervālos. Ja hepatoblastomu klasificē kā nederīgu, var būt nepieciešama iepriekšēja ķīmijterapija, kas satur cisplatīnu.

Radiācijas terapija gandrīz neietekmē šo slimību, tāpēc to nevar izskatīt. Pēc ķīmijterapijas pabeigšanas audzējs tiek ķirurģiski noņemts, kas ir iespējams tikai tad, ja tas aprobežojas ar noteiktām aknu zonām. Ja hepatoblastomu pēc (pirmās) ķīmijterapijas nevar (vēl) operēt, var būt vērts veikt turpmāku ķīmijterapiju, lai izmantotu vēl vienu iespēju, lai ļautu audzējam atjaunoties funkcionējošā stāvoklī.

Pilnīgas audzēja rezekcijas laikā tiek uzraudzīts, lai nepaliktu audu atlikumi, kas ātri varētu attīstīties recidīvā. Pēcoperācijas laikā ir vēl viena ķīmijterapija, kurā, ja iespējams, jāietver citostatisko līdzekļu kombinācija, jo hepatoblastomas var attīstīt rezistenci pret cisplatīnu kā vienīgo aktīvo sastāvdaļu.

Bērniem ar nedarbojamiem audzējiem, kuri arī nereaģē uz pirmsoperācijas ķīmijterapiju, alternatīva ir aizvērt piegādes un kanalizācijas traukus, kas piegādā audzējus, lai pēc iespējas pārtrauktu audzēju piegādi.

Pretējā gadījumā pēdējā ārstēšanas iespēja ir aknu transplantācija. Veicot atkārtotu aprūpi pēc pilnīgas audzēja rezekcijas, ļoti svarīga ir AFP audzēja marķiera attīstība. Turpmāks pieaugums norāda uz jauna audzēja attīstību vienu līdz divus mēnešus pirms recidīva, ko var diagnosticēt ar attēlveidošanas metodēm.

Perspektīva un prognoze

Hepatoblastomas prognoze ir atkarīga no ārstēšanas. Viņai ir labi ar terapiju. Bez ārstēšanas slimība vienmēr noved pie nāves. Tas ir aknu vēzis, kam ir četras stadijas. Slimības gaitā metastāzes bieži attīstās plaušās. Smadzenes, kauli un kaulu smadzenes tiek skartas retāk.

Ja terapija nesākas, kamēr nav parādījušās pirmās metastāzes, var tikai mēģināt palielināt bērnu dzīves ilgumu un saglabāt vai atjaunot dzīves kvalitāti. Tas, vai šajos apstākļos var panākt pilnīgu vai vismaz ilgtermiņa izārstēšanu, ir atkarīgs no konkrētā gadījuma. Tomēr parasti metastāžu gadījumā pilnīga dziedināšana vairs nav iespējama.

Neskatoties uz to, atveseļošanās iespējas pēc hepatoblastomas ir ļoti labas, ja audzējs tiek pilnībā noņemts pirms metastāžu veidošanās. Ķermenī nedrīkst palikt nekādi atlikumi. Tomēr to var ļoti labi izdarīt, pirms operācijas veicot citostatisko terapiju.

Izmantojot šo terapiju, kurā aknu artērijai tiek piemēroti noteikti citostatiski līdzekļi, palielinās pārliecība, ka primāro audzēju var lokalizēt un izdalīt bez atlikumiem. Tas palielina piecu gadu izdzīvošanas iespēju ar hepatoblastomu līdz aptuveni 80 procentiem. Tātad astoņus no desmit bērniem var pilnībā izārstēt ar pilnīgu audzēja rezekciju.

novēršana

Saprātīga profilakse, lai izvairītos no hepatoblastomas, nav iespējama, jo slimības attīstība, visticamāk, balstās uz iedzimtiem ģenētiskiem defektiem vai ģenētiskām anomālijām. Tāpēc ģimenes vēsture ir svarīga. Ja ģimenē ir zināmi īpaši slimības gadījumi, ieteicams cieši uzraudzīt bērnu un, ja nepieciešams, regulāri profilaktiski pārbaudīt AFP audzēja marķieri.

Pēcaprūpe

Lielākajā daļā hepatoblastomas gadījumu ir ļoti maz pēcpārbaudes iespēju, kas tiek nodrošinātas ietekmētajiem. Sliktākajā gadījumā slimība var izraisīt skartās personas nāvi, ja tā tiek atzīta par vēlu. Tādēļ šīs slimības uzmanības centrā ir agrīna atklāšana un turpmāka ārstēšana. Pie pirmajām pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu, lai nerastos turpmākas komplikācijas.

Audzējs parasti tiek noņemts ar operācijas palīdzību. Pēc šādas operācijas attiecīgajai personai noteikti ir jāatpūšas un jārūpējas par savu ķermeni. Šeit jums vajadzētu atturēties no piepūles vai citām stresa vai fiziskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni.

Bieži pacienti ir atkarīgi arī no savas ģimenes atbalsta un palīdzības, kas var mazināt psiholoģisko noskaņu vai depresiju. Pat pēc hepatoblastomas noņemšanas bieži ir nepieciešams regulāri pārbaudīt ārsts iekšējos orgānus. Medikamentu lietošana bieži ir noderīga, tāpēc regulāri lietojot, ir svarīgi nodrošināt pareizu devu.

To var izdarīt pats

Heptoblastomu parasti ārstē ar ķīmijterapiju vai staru terapiju. Skartās personas var atbalstīt ārstēšanu, izmantojot dažādus pasākumus.

Līdz terapijas sākumam skartajiem ir laiks vākt informāciju un atrast veidu, kā tikt galā ar šo slimību. Būtībā ķermenis un prāts ir jāsagatavo ārstēšanai. Heptoblastomas pacientiem vajadzētu veikt pietiekamu fizisko slodzi, uzņemt pietiekami daudz barības vielu un daudz dzert tieši pirms ķīmijterapijas.

Daudzas blakusparādības var mazināt, izmantojot papildu zāles, piemēram, rūgtās vielas pret apetītes zudumu un homeopātisko preparātu Nux vomica pret nelabumu un vemšanu.

Ir arī daudz veidu, kā atbalstīt atveseļošanos terapijas laikā. Piemēram, ieteicami mērenas izturības sporta veidi - labākajā gadījumā regulāri un ārpus telpām -, jo vingrinājumi veicina skābekļa piegādi un uzlabo šūnu vidi. Veselīgs un sabalansēts uzturs var arī mazināt ķīmijterapijas novājinošo iedarbību un palīdzēt organismam cīnīties ar heptoblastomu.

Ēdienkartē galvenokārt jābūt pārtikas produktiem, kas ir bagāti ar mikroelementiem un vitamīniem. Konsultējoties ar ārstu, var veikt arī mērķtiecīgu attīrīšanu, lai atslābinātu ķermeni un noņemtu barības vielu no vēža šūnām.