Plexus papiloma

Plexus papiloma ir reti sastopams labdabīgs smadzeņu audzējs, ko izraisa vēnu pinums, kas apņem smadzeņu kambarus (Choroid pinums) nodziest. Plexus papilomas galvenokārt ietekmē mazuļus un bērnus līdz 12 gadu vecumam. Neārstēti audzēji var izraisīt smagu atsevišķu smadzeņu zonu mazspēju un hidrocefālijas veidošanos sakarā ar palielinātu smadzeņu šķidruma (šķidruma) uzkrāšanos. Prognoze pēc ķirurģiskas izņemšanas ir laba.

Kas ir plexus papiloma?

Īpaši maziem bērniem, kuriem ir grūti pareizi klasificēt nespecifiskos simptomus, neārstēts progresējošā stadijā var izraisīt hidrocefālijas veidošanos.
© Sergejs Nivens - stock.adobe.com

Retā labdabīgā (labdabīgā) plexus papiloma attīstās uz vēnu plexus, kas apņem atsevišķus smadzeņu kambarus piegādei un iznīcināšanai. Ja to neārstē, pakāpeniski tiek traucēts nervu šķidrums (šķidrums), kas cirkulē starp sirds kambariem un tiek nepārtraukti apmainīts; galvenokārt traucēta kanalizācija ar nemainīgu šķidruma ražošanas ātrumu var izraisīt paaugstinātu intrakraniālo spiedienu ar atbilstošiem simptomiem.

Turklāt plexus papilomas nepieciešamā telpa rada spiedienu uz noteiktiem smadzeņu apgabaliem un noved pie simptomiem, ieskaitot funkcionālās mazspējas. Īpaši skar zīdaiņus, kas jaunāki par 2 gadiem, un bērnus līdz aptuveni 12 gadu vecumam, vienādi skarot meitenes un zēnus. Plexus papilomu var ķirurģiski noņemt ar labu sekojošu prognozi. Labdabīgā plexus papiloma kontrastē ar ļaundabīgo plexus audzēju, kam ir tendence atkārtoties pat pēc ķirurģiskas izņemšanas.

cēloņi

Plexus papilomas vai plexus karcinomas relatīvais retums līdz šim nav parādījis nekādas statistiskas novirzes attiecībā uz iespējamiem to attīstību izraisošiem faktoriem. Audzēju izpēte šajā jomā nav guvusi labus panākumus, jo acīmredzami nav skaidru sākuma punktu. Laiku pa laikam tiek mēģināts vainot noteiktas gēnu mutācijas.

Piemēram, ar nelieliem panākumiem ir veikti mēģinājumi sasaistīt plexus papilomas ar Aicardi sindromu vai Li-Fraumeni sindromu. Aicardi sindroms ir ar X saistīta iedzimta slimība, kas izraisa nevēlamu attīstību smadzenēs, un autosomāli dominējošais, t.i., ne dzimumam raksturīgais, iedzimtais Li-Fraumeni sindroms rada lielu varbūtību, ka skartajiem jaunībā attīstīsies vairāki audzēji jaunībā saslimt.

Vēl viena izpētes pieeja ir bijusi mēģinājums piedēvēt plexus papilomas vai karcinomas attīstību noteiktām vīrusu infekcijām. Arī šī pieeja nedeva ticamus secinājumus. Kā secinājumu var apgalvot, ka nav (pagaidām) zinātniski pierādītu zināšanu par plexus papilomas vai karcinomas cēloņiem.

Simptomi, kaites un pazīmes

Plexus papilomas atrašanās vienā vai vairākos smadzeņu kambaros nozīmē, ka sākotnēji nespecifiski, bet tomēr tipiski simptomi rodas agrīnā audzēja stadijā. Pirmām kārtām pati papiloma sava apjoma dēļ kavē šķidruma cirkulāciju vai aizplūšanu. Tajā pašā laikā papilomas audi ražo arī papildu smadzeņu ūdeni, tāpēc šķidruma pieplūde un aizplūšana vairs nav harmonijā viens ar otru.

Sākotnēji palielinās intrakraniālais spiediens, kas izraisa neskaidrus galvassāpju, nelabuma un vemšanas simptomus, krampjus un aizkaitināmību. Īpaši maziem bērniem, kuriem ir grūti pareizi klasificēt nespecifiskos simptomus, neārstēts progresējošā stadijā var izraisīt hidrocefālijas veidošanos.

Tiešais spiediens, ko plexus papiloma izdara uz apkārtējo smadzeņu zonu, var izraisīt arī neironu funkcionālos traucējumus, kas izraisa noteiktu motorisko un / vai maņu spēju traucējumus vai neveiksmes.

Diagnoze un slimības gaita

Ja rodas iepriekš aprakstītie nespecifiskie simptomi, kurus nevar attiecināt uz konkrētu slimību, rodas aizdomas par neiroloģisku slimību smadzenēs. Kamēr elektroencefalogramma (EEG) parāda pirmās pazīmes par to, vai un kur varētu būt smadzeņu audzējs, attēlveidošanas metodes - datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ļauj iegūt precīzākus apgalvojumus.

Diagnostikas uzmanības centrā ir pāreja no CT uz MRT, jo mīkstas struktūras ir skaidrāk attēlotas MRT. MRI var sniegt labu priekšstatu par plexus papilomu. Audzēja audi izceļas kā viendabīga masa ar ziedkāpostiem līdzīgu struktūru. Smadzeņu smadzeņu šķidruma analīze var sniegt informāciju par to, vai ir nervu iekaisums, kas izraisīja simptomus.

Biopsija ar sekojošu smalku izmeklēšanu var sniegt galīgo pārliecību par to, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs. Galu galā vienīgā efektīvā ārstēšanas iespēja ir pilnīga audzēja ķirurģiska noņemšana.

Komplikācijas

Plexus papilomas gadījumā komplikācijas parasti rodas tikai tad, ja slimība netiek ārstēta. Šajā gadījumā pašdziedināšanās nenotiek, tāpēc ir nepieciešama ķirurģiska audzēja noņemšana. Ja audzējs netiek noņemts, smadzenēs var rasties augsts spiediens, un dažādās smadzeņu zonas neizdodas. Tas nozīmē, ka skartie parasti cieš no paralīzes un citiem motoriskiem traucējumiem.

Augsts spiediens smadzenēs izraisa arī smagas galvassāpes, nevis reti - vemšanu un nelabumu. Arī paši skartie cieš no krampjiem un ievērojami palielina aizkaitināmību. Ūdens galva var veidoties arī caur plexus papilomu, ja ūdeni neizņem no smadzenēm. Bez ārstēšanas smadzenes ir neatgriezeniski bojātas ar plexus papilomu.

Ārstēšana parasti nav saistīta ar kādām īpašām komplikācijām. Audzēju var noņemt ar operācijas palīdzību. Parasti citu sūdzību nav. Iespējams, ka skartajiem pēc ārstēšanas jāpaļaujas uz staru terapiju. Veiksmīga ārstēšana neietekmē pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā plexus papiloma ir audzējs, tas vienmēr jāpārbauda un jāārstē ārstam. Šī slimība pati par sevi nedziedē, un attiecīgā persona parasti mirst, ja smadzenēs ir lielāka ūdens aizture. Plexus papilomas agrīna diagnostika un ārstēšana ļoti pozitīvi ietekmē šīs slimības tālāko gaitu un var novērst komplikācijas.

Ja plexus papilomas gadījumā ir jākonsultējas ar ārstu, ja uz attiecīgās personas galvas rodas vienreizējs auds. Pacienti cieš no galvassāpēm un nelabuma, kaut arī šie simptomi rodas bez īpaša iemesla un paši par sevi neizzūd. Arī pretsāpju līdzekļi nevar mazināt sāpes. Ūdens galva norāda arī uz plexus papilomu, un tā vienmēr jāpārbauda ārstam. Turpmākajā kursā ir arī motoriskas kļūmes, kas arī norāda uz smadzeņu audzēju.

Pārbaude un diagnoze parasti tiek veikta ar MRI palīdzību. Tomēr turpmāku ārstēšanu veic slimnīcā ar operācijas palīdzību. Parasti nevar paredzēt, vai plexus papiloma samazinās pacienta dzīves ilgumu.

Terapija un ārstēšana

Tā kā plexus papilomu nav iespējams nogalināt ar zālēm vai citiem līdzekļiem, ja diagnoze ir skaidra, vienīgā efektīvā ārstēšanas iespēja ir pilnīga papilomas ķirurģiska noņemšana. Tikai dažos gadījumos mākslīgā CSF aizplūšana, kas samazina intrakraniālo spiedienu, var ievērojami samazināt simptomus.

Specializētie centri spēj pēc iespējas saudzīgāk noņemt audzēju, izmantojot mikroķirurģiskus līdzekļus vai endoskopiski. Mērķis ir atkal ļaut smadzeņu ūdenim cirkulēt, atkārtoti atverot iespējamos notekas. Operācijas laikā drošības un audu aizsardzības paaugstināšanai tiek izmantotas tā saucamās neironavigācijas un attēlveidošanas metodes, kas ļauj pastāvīgi uzraudzīt ķirurģisko procedūru.

Ekspertu starpā nav vienprātības par to, vai pēcoperācijas ārstēšanas turpināšana ar staru terapiju ir nepieciešama un noderīga.

novēršana

Tā kā nav zināmi skaidri plexus papilomas attīstības izraisošie faktori un arī vīrusu slimības vai ģenētisko noslieci nevarēja pierādīt kā cēloņus, nav preventīvu pasākumu, kas varētu novērst audzēja attīstību.

Tomēr, tā kā lielākoties tiek ietekmēti mazuļi un bērni līdz 12 gadu vecumam, neiroloģiski labi jāprecizē arī tādi pastāvīgi un atkārtojas simptomi kā galvassāpes, savārgums un iespējamās personības izmaiņas, ko nevar attiecināt uz citām slimībām.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajiem ir tikai daži vai ierobežoti tiešie papildu pasākumi, kas saistīti ar plexus papilomu. Tādēļ skartajai personai jākonsultējas ar ārstu pie pirmajiem slimības simptomiem vai pazīmēm, lai novērstu turpmāku simptomu vai komplikāciju rašanos. Tas nevar dziedēt pats par sevi, tāpēc vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana.

Vairumā gadījumu skartie ir atkarīgi no operācijas. Pēc tam bērnam vajadzētu to viegli ņemt un atpūsties. Jāizvairās no izspiešanas vai stresa izraisītām fiziskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni. Pat pēc veiksmīgas procedūras ir nepieciešamas regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi, lai agrīnā stadijā identificētu un noņemtu turpmākus audzējus.

Bērni terapijas laikā īpaši jāatbalsta vecākiem un radiem. Tas var arī novērst iespējamos psiholoģiskos traucējumus vai depresiju. Ja plexus papiloma tiek atpazīta agri un pareizi ārstēta, skartajai personai parasti nav samazināta dzīves ilguma.

To var izdarīt pats

Plexus papiloma rodas bērniem un maziem bērniem. Protams, viņi nav pietiekami spējīgi veikt pašpalīdzības pasākumus, kuru rezultāts būtu dziedināšana. Tāpēc likumīgie aizbildņi, radinieki vai viņiem tuvi cilvēki no sociālās vides arvien vairāk ir atbildīgi par situācijas uzlabošanu bērna interesēs, izmantojot dažādas pieejas.

Ikdienā tiek norādīta atklāta pieeja slimībai. Riska faktori un vispārējie apstākļi ir pietiekami un skaidri jāpaskaidro bērnam. Uz atklātajiem jautājumiem ir jāatbild godīgi un informatīvi. Šī uzvedība novērš kairinājumus vai nepatīkamus pārsteigumus. Ja ir pietiekama informācijas plūsma, labāk ir tikt galā ar šo slimību.

Tā kā smadzeņu audzēja ārstēšanai nepieciešama uzturēšanās slimnīcā, jāveic pasākumi labklājības un dzīvības kaislības veicināšanai. Spēles un izklaide pēc iespējas jāintegrē katru dienu. Pieaugušo pozitīva attieksme pozitīvi ietekmē bērnu. Tam ir motivējoša iedarbība un tas mazina diskomfortu un bailes. Bērnam kontaktu ar vienaudžiem un citiem slimiem cilvēkiem var uztvert kā patīkamu.Izveidotā savstarpēja pieredzes apmaiņa rada iespējas labāk tikt galā ar kopējo situāciju.